Легочно-почечный
синдром
– редкое заболевание, развивающееся на
фоне главной аутоиммунной болезни. Чаще всего сочетает в себе симптомы гломерулонефрита
и диффузного альвеолярного кровотечения легких.
Оно может быть вызвано:
- гранулематозом Вегенера;
- полиангиитом;
- системной красной волчанкой;
- синдромом Гудпасчера;
- lgA-нейропатией;
- сердечной недостаточностью;
- хроническими заболеваниями соединительной ткани, почек и органов мочеполовой системы;
- синдромом Бехчета;
- дерматомиозитом;
- пурпурой Шенлейн-Геноха;
- гломерулонефритом;
- смешанной криоглобулинемией;
- ревматоидным артритом;
- другими аутоиммунными болезнями.
Формы
легочно-почечного синдрома
Учитывая скорость прогрессирования болезни, различают 2 формы легочно-почечного синдрома:
- бурную (наблюдаются симптомы почечной недостаточности, высокая смертность на протяжении 1 года);
- замедленную (наблюдается периодическое прогрессирование болезни, увеличение продолжительности жизни до 12 лет).
Причины
возникновения заболевания
Причины болезни на
сегодняшний день изучены недостаточно. Чаще всего ее возникновение связывают с
вирусными инфекциями, особенно в период эпидемий новых штаммов гриппа, ОРЗ.
Имеются данные, которые
подтверждают, что легочно-почечный
синдром возникает у лиц, контактирующих с летучими углеводородами,
органическими растворителями, красками.
Также заболевание может
быть вызвано приемом определенных лекарственных препаратов, на состав которых
организм вырабатывает органоспецифические антитела. Сейчас известно около 100
препаратов, применение которых способствует возникновению и дальнейшему
прогрессированию легочно-почечного
синдрома.
Ко всему этому многие
факторы окружающей среды способны вызвать образование иммунных комплексов,
которые осаждаются на стенках сосудов и приводят к воспалительному процессу
мелких сосудов легких и почек.
Чаще всего причинами возникновения и дальнейшего развития болезни являются:
- бактериальные и вирусные инфекции;
- прием лекарственных препаратов, снижающих защитную реакцию иммунной системы;
- онкология;
- внешние химические и физические факторы (пары газов, растворителей, красок);
- употребление наркотических средств;
- СПИД;
- естественная аутоиммунная реакция организма (когда организм вырабатывает антитела, направленные на разрушение почек и легких, считая их клетки инородными).
Симптомы
заболевания
При заболевании наблюдается очень быстрая симптоматика. Среди главных признаков болезни выделяют:
- повышение артериального давления;
- анемию;
- отечность живота, ног, лица;
- общую утомляемость;
- резкое снижение веса;
- температуру и озноб;
- воспаление глаз;
- выраженную боль в грудной клетке;
- мокрый кашель, сопровождающийся отхаркиванием на фоне двустороннего воспаления почек;
- частые одышки;
- уменьшение количества разовой порции мочи;
- изменение окраски мочи до бурого цвета с примесью крови.
Возникает заболевание
поражением легких обычно раньше, чем почек. У больных наблюдается периодическая
одышка, затем через неделю проявляется кашель с отхаркивающей мокротой. Это
свидетельствует о лёгочных кровотечениях и поражении дыхательных путей
пациента. Помимо этого на фоне дыхательной недостаточности развивается
гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует и приводит к почечной
недостаточности.
На последней стадии
прогрессирования болезни у больных наблюдается общее недомогание, слабость,
лихорадка, артериальная гипертензия.
Диагностика
Правильно и вовремя диагностировать заболевание позволяет комплексная диагностика, включающая:
- составление анамнеза болезни;
- опрос о перенесенных хронических заболеваниях и вредных привычках;
- изучение генетической предрасположенности;
- результаты анализов крови (общего, биохимического), мочи и отхаркивающей мокроты;
- контроль динамики дыхания;
- УЗИ легких и почек;
- исследование образцов ткани методом иммунофлюресцентной реакции;
- консультацию фтизиатра, пульмонолога, терапевта.
Обычно анализ мочи
позволяет наиболее точно определить заболевание, уточнить стадию развития
болезни, исследовать работу почек.
С помощью УЗИ легких
несложно обнаружить легочное кровотечение за счет возрастания объема монооксида
углерода.
Методы
лечения легочно-почечного синдрома
На начальных стадиях болезни пациентам
назначают активную 2-недельную иммунодепрессивную терапию (иммуносупрессанты и
кортикостероиды в больших дозах) и специальную диету для коррекции работы
почек. После этого неплохие результаты дает ежедневный плазмаферез, а при
нарушении работы почек – гемодиализ.
В некоторых случаях рекомендуют симптоматическую
терапию, суть которой заключается в частых переливаниях крови и восстановлении
ее в организме железосодержащими препаратами.
Лекарственные препараты при лечении
легочно-почечного синдрома дают не очень хорошие результаты, однако для
облегчения симптоматики заболевания больным назначают метилпреднизолон
внутривенно на протяжении 1 месяца на ранних стадиях болезни и 12 месяцев при
тяжелых формах.
При тяжелых формах заболевания проводят
хирургическое лечение, которое заключается в трансплантации почки. Если же
перед хирургическим вмешательством в крови не было выявлено антител,
разрушающих клетки почек, рецидивов прогрессирования болезни не наблюдается, и
пациент может пойти на поправку.
Во всех остальных случаях прогноз
неблагоприятен, особенно, когда болезнь запущена или имеются признаки почечной
недостаточности еще до момента лечения.
Категория
людей, входящих в группу риска
Больше всего подвержены заболеванию мужчины в
возрастной категории до 40 лет, люди, генетически предрасположены к
заболеванию, постоянно контактирующие с токсичными веществами, внешними
физическими и химическими факторами.
Осложнения
при легочно-почечном синдроме
На сегодняшний день существующие методы лечения
не позволяют полностью вылечить легочно-почечный
синдром и предотвратить динамику его прогрессирования.
В большинстве случаев прогноз заболевания
неутешительный.
Быстро развивающаяся почечная недостаточность за
очень короткий срок приводит к прекращению работы почек. Легочные кровотечения
затрудняют дыхательную функцию, что, в конечном итоге, приводит к летальному
исходу.
Независимо от стадии болезни, легочно-почечный синдром протекает с
тяжелой симптоматикой, постоянно прогрессируя, вызывает тяжелые формы легочной
и почечной недостаточности.
Продолжительность жизни пациентов составляет от
нескольких месяцев до 1-5 лет. Очень часто летальный исход больных наступает от
открывшихся легочных кровотечений либо уремии.
Профилактика
заболевания
Уберечь себя от тяжелого заболевания можно, ведя здоровый образ жизни, предполагающий:
- отказ от курения и злоупотребления алкоголем;
- профилактику и своевременное лечение инфекционных и простудных заболеваний;
- занятия спортом;
- прогулки на свежем воздухе;
- закаливание;
- своевременное обращение за квалифицированной медицинской помощью при первых признаках болезни.
Отзывы