Синдром
Бехчета был описан еще в 1937 году. Заболевание еще тогда обозначало сочетание язвенного стоматита,
язвенного поражения половых органов, а также увеита. Когда данный термин и само
заболевание получили огласку, то выяснилось, что синдром может включать больше,
чем просто три показателя. К проявлениям синдрома можно также отнести и артрит, кожный васкулит (тип узловой эритемы), тромбофлебит, могут
проявляться и патологии в нервной системе, аневризма в крупных артериях,
поражения кишечника и т.д.
Наиболее
часто подобное заболевание встречается в странах Средиземноморья, Ближнего
Востока и Японии. Хотя синдром помимо этого существует повсеместно, им также
болеют коренные этнические группы. К примеру, в Японии очень часто синдром
Бехчета является основной причиной слепоты. Важно знать, что синдром может
поразить организм в любом возрасте. Но самыми пиковым считаются возраст,
относящийся к третьей декаде жизни. Как правило, чаще всего подвержены
заражению именно мужчины.
Что провоцирует болезнь?
Что является
причиной возникновения синдрома не известно. Но ясно, что к основным признакам
болезни относится васкулит. Васкулит поражает артерии, а также вены,
как правило – это средние и мелкие размеры. При синдроме часто можно заметить
набухания, поэтому просвет сосудов часто сужается. Иногда могут быть разрывы и
сосудов и стенок.
Часто
патогенез заболевания связывают именно с нарушениями в иммунной системе
организма.
Симптомы
Нет никаких
реальных признаков, которые прямо укажут на заболевание, поскольку в каждом
случае это сугубо индивидуальное течение. В большинстве случаев те диагнозы,
которые являют собой конкретику при заболевании, могут проявляться не сразу, а
в течение некоторого времени. Могут пройти долгие месяцы или даже годы, пока
болезнь не проявит себя в полной силе. А когда этот срок наступает, то
первичные признаки могут уже иметь обратное развитие. Исходя из вышесказанного,
стоит определить, что у больного за весь период поражения могут проявляться
только некоторые из всего ряда признаков. Именно подобные факторы и усложняют
работу врачам, поскольку синдром довольно сложно распознать на практике.
Наиболее
характерными клиническими заболеваниями являются такие болезни как афтозный,
или еще его называют язвенным, стоматит. На слизистой оболочке в полости рта
может возникнуть неглубокое поражение слизистой оболочки. Большинство больных
определяются именно по этому изначальному признаку. Язвы имеют диаметр от 2 до
10 мм. Они могут располагаться во рту и отдельно, и в качестве некоторых
скоплений. Локализироваться язвы могут по всей полости рта: на щеках, деснах,
губах, языке, иногда даже в глоточной области или на слизистой носа. На
основании язвы немного желтоватого цвета.
Есть и
другой признак – язва полового органа или органов. Такие язвы могут возникать и
большом количестве, и в малом. Внешне они полностью напоминают те же язвы,
которые находятся в ротой полости. Такие
проявления довольно частые, поэтому их выявляют у 80% пациентов. В женском организме заболевание может
локализироваться в области половых губ, на вульве, слизистой оболочке
влагалища. У мужчин заболевание проявляется на половых органах: мошонка, половой
член. И у мужского, и у женского пола могут поражаться кожные промежности. Как
правило, язвы на влагалище могут быть совершенно безболезненными, поэтому их
редко выявляют. Часто они находятся в организме долгое время и выявляются при
гинекологическом обследовании или при жалобах на выделения из влагалища. В
большинстве случаев половые органы реже страдают, больше страдают оральные
органы. Сроки заживления и истечение болезни не отличаются ни в случае с
мужчинами, ни с женщинами.
Но реже
могут выявляться поражения на области мочевого пузыря. Также есть симптомы
цистита.
Могут
проявиться поражения глаз. Это самые редкие, и пожалуй, самые серьезные
признаки проявления болезни. Поражение называется увеит и оно встречается
приблизительно у 2 или 3 больных. Синдром проявляется двустороннее и его редко
можно встретить на самых начальных этапах заболевания. Между тем, как проявятся
первые признаки синдрома, такие, как поражения слизистых и язвы на половых
органах и началом увеита может пройти около 6 лет. Для того чтобы определить
синдром это или нет, нужно пройти обследование у окулиста. Врач при помощи
исследования передней камеры глаза определяет параметры.
Еще одной
глазной патологией может быть и коньктивит или язва роговицы, неврит глазного
нерва, хориоретинит, васкулит сетчатки, тромбозы артерий и прочее. Утрата
зрения может быть и частичной, и полной, но помимо этого могут проявляться и
глаукома или катаракта.
При синдроме
Бехчета поражению подлежат и суставы. Приблизительно 50% заболевших имеют проявления артрита. Часто
встречается и сочетание болезней, к примеру узловатая аритмия и артрит.
Наиболее рьяно поражаются суставы под видом обычных болезней и со временем они
приобретают обратное развитие.
Протекание
болезни
Болезнь
может протекать вариабельно. В зависимости от периода протекания болезни,
которые могут быть самыми разными, могут начать проявляться те или иные
клинические симптомы. Синдром может то резко воспаляться, то так же резко
прекращать свою активность. Но почти при каждом обострении наблюдаются
повышения температуры тела, стоматит и некоторые кожные изменения. Ремиссии при
синдроме могут проявляться от нескольких недель до нескольких лет. Такие виды
протекания зависят от тяжести болезни и показателя трудоспособности пациента.
Некоторые
больные могут легко и беззаботно воспринимать прохождение синдрома, поскольку
он существенно на их жизнь не влияет. Но есть случаи, когда заболевание
протекает с болью, так могут проявиться в полную силу признаки: отсутствие
ремиссий, полные полисистемные поражения, прочее. Синдром может привести и к
смертельным случаям, причины которых – поражения сосудов и менингоэнцефалит. Также
могут привести к летальному исходу тромбозы в самых разных локализациях и
эмболии из-за тромбофлебитов. Подобные и иные признаки могут сильно
ухудшить прохождение болезни. Не оказывает влияния на случаи смертности лишь синдром, связанный с увеитом. Но это также тяжелый прогноз, поскольку
он уже говорит об утрате зрения.
Диагностика Синдрома
Бехчета
Для того
чтобы поставить диагноз синдром Бехчера, достаточно выявить сочетание трех
основных компонентов: поражения глаз,
половых органов и стоматит, которые сопровождаются язвами. Также диагноз
синдром Бехчета ставят при следующих клинических признаках: рецидивирующий афтозный
стоматит; афтозные язвы половых органов; увеит; синовит; кожный васкулит; менингоэнцефалит.
Обязательным симптомом является наличие афтозного стоматита.
Лечение
На данный
момент нет общих методик в терапии. Препараты при решении проблем с синдромом
могут использоваться (назначаться) индивидуально, поскольку они проверяются на
факт чувствительности пациента к основным составляющим компонентам. Для
большинства симптомов при лечении используются иммунодепрессанты.
Отзывы