Что такое лёгочный альвеолярный микролитАльвеолярный микролитиаз лёгких - это очень редкое и крайне сложное для диагностики заболевание. Впервые было описано в 1933 году. Встречается данная патология примерно 20-40 раз на 100000 населения. В медицинской литературе описано всего около 400 случаев, в основном у лиц турецкого происхождения.


В современной медицине есть сведения о том, что риск получить такую проблему увеличивается у ребёнка, родители которого являются кровными родственниками. Регистрируется эта патология в разных возрастных группах, включая новорождённых. Частота заболеваний среди женщины и мужчин одинакова. Примерно четверть случаев диагностируется в детском возрасте. В медицинской практике нередки случаи, когда такой диагноз был поставлен одновременно нескольким членам семьи. Установлено, что около 50% выявленных случаев приходится на родственников. Это одно из заболеваний, называемых «семейными». Поэтому, если кто-то в семье страдает таким недугом, остальным родственникам необходимо обследоваться, чтобы исключить или подтвердить такой диагноз. Своевременное обследование позволяет подобрать адекватное лечение и затормозить развитие болезни. Причины заболевания до конца не изучены, современная медицина считает одной из них наследственность, некоторые специалисты считают причиной профессиональные риски.

В чём заключается проблема?

Характеризуется альвеолярный микролитиаз образованием и накоплением в лёгочных альвеолах камней очень маленького размера. Происходит это из-за избыточного образования белка и накопления его в альвеолах. В белке концентрируются соли металлов, эти отложения достигают размеров от 0.2 до 0.3 мм в диаметре, иногда они бывают крупнее — до 3 мм. Микролиты (сгустки) содержат карбонат и фосфат кальция, а также другие микроэлементы: цинк, натрий, медь, калий, магний. Микроконкременты (микролиты) при лёгочном альвеолярном микролитиазе отличаются своеобразным концентрическим строением, располагаются не на стенках альвеол, а в самих альвеолах. Отложения могут заполнить более половины альвеол и даже бронхов. При этом лёгкие становятся плотными и тяжёлыми, их вес иногда достигает 4 кг, а размеры уменьшаются. Эти изменения приводят к уменьшению кровотока в лёгких, формированию дыхательной недостаточности и как следствие, возникновению различных инфекционных заболеваний.

Основные симптомы заболевания

Коварство заболевания заключается в том, что оно очень длительное время вообще никак не проявляется, развивается медленно. Зачастую альвеолярный микролитиаз лёгкого обнаруживается случайно при рентгенологическом обследовании, связанном с другим заболеванием. Специфичных симптомов не существует. Больного может беспокоить одышка, быстрая утомляемость, по мере развития болезни появляются кашель, одышка, мокрота, кровохаркание, характерные для воспаления лёгких или туберкулёза. В некоторых случаях обнаруживается синюшность кожи и слизистых, ногтевые фаланги пальцев утолщаются и становятся похожими на барабанные палочки. Затем появляются ощущение тяжести и боль в грудной клетке, лёгочно-сердечная недостаточность, сердцебиение при физических нагрузках, снижается иммунитет, у детей отмечается задержка развития. Дальнейшее развитие болезни может проявиться в отёках на ногах, болях в правом подреберье, что обуславливается увеличением размера печени.

Результаты лабораторных исследований

Стандартные лабораторные исследования обычно недостаточны. Общий анализ крови чаще всего показывает норму, но при развитии сопутствующих заболеваний отмечается повышенный уровень СОЭ, лейкоцитоз, повышается содержание эритроцитов. В мокроте и бронхиальной лаважной жидкости возможно обнаружение микролитов, но такие же результаты дают и другие заболевания, например, туберкулёз. Для правильной диагностики очень важно идентифицировать форму микролитов. Решающим признаком лёгочного альвеолярного микролитиаза является именно их ярко выраженная концентрическая структура. Биохимический анализ крови может выявить гиперкальциемию, некоторое повышение уровня фосфатов. Но эти изменения не дают полной уверенности в диагнозе, так как не являются закономерными для данного заболевания.

Инструментальное обследование

Современная медицинская техника позволяет более тщательно и глубоко обследовать больного. Для постановки правильного диагноза необходимо провести комплексное инструментальное обследование, в которое входят:

  • Рентгенограмма. На снимках обычно обнаруживаются многочисленные участки затемнения, расположенные обычно в нижней и средней части легкого. Выглядят они как рассыпанный песок. Нередко эти затемнения принимают за туберкулёзные очаги. В некоторых случаях отмечаются отложения вдоль контуров сердца.
  • Компьютерная томография.
  • Перфузионная сцинтиграфия легких с 99mТс (метод функциональной визуализации, заключающийся во введении в организм радиоактивных изотопов и получении изображения путём определения испускаемого ими излучения).
  • Исследование вентиляционной функции лёгких. В настоящее время проводят компьютерную спирографию, что делает процедуру более информативной для врача и более комфортной для пациента. Исследование вентиляционной функции легких позволяет выявить развитие рестриктивного типа дыхательной недостаточности (этот тип дыхательной недостаточности характеризуется снижением способности лёгких расширяться при вдохе и спадать при выдохе).
  • Исследование газового состава крови — наблюдается снижение парциального напряжения кислорода в артериальной крови.
  • Электрокардиограмма — возможны признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.
  • Для уточнения и подтверждения диагноза необходима биопсия лёгкого.

Итак, при лёгочном альвеолярном микролитиазе программа обследования должна быть следующая:

  1. Общие анализы крови, мочи.
  2. Биохимический анализ крови позволяет определить содержания общего белка, белковых фракций, щелочные фосфатазы, аминотрансфераз, фосфора, кальция.
  3. Анализ мокроты и промывных вод бронхов назначают, чтобы выявить наличие микролитов с характерным концентрическим строением.
  4. Рентген лёгких.
  5. Компьютерная томография лёгких.
  6. Электрокардиограмма (ЭКГ).
  7. Спирография.
  8. Биопсия лёгкого (трансбронхиальная, если информации недостаточно - открытая).

К сожалению, нужно констатировать, что современная медицина не располагает эффективными схемами лечения лёгочного альвеолярного микролитиаза. Терапия направлена в основном на устранение симптомов легочной недостаточности и лечения сопутствующих инфекций. Медикаментозное лечение позволяет замедлить развитие заболевания и облегчить состояние пациента.

Медицинскую помощь в диагностике и лечении лёгочного альвеолярного микролитиаза предлагают в пульмонологических отделениях и центрах в Германии.

Прогноз — неблагоприятный. Больные умирают от лёгочно-сердечной недостаточности и вторичных инфекционных заболеваний.