Болезнь под названием «бронхолегочный амилоидоз» была впервые описана еще в
первой половине девятнадцатого века. Она относится к довольно редким формам
заболеваниям и чаще всего поражает мужчин после сорокалетнего возраста. До
сегодняшнего времени до конца не выявлены причины и процесс развития этого
заболевания. Установлено лишь, что значительную роль в создании предпосылок для
его появления играет наличие определенных нарушений клеточного иммунитета.
Патогенез
Так,
у заболевших лиц наблюдается слишком низкая выработка Т-лимфоцитов, в
результате чего их количество по сравнению с нормой существенно падает. Кроме
того, значительно повышена секреция иммуноглобулина. На фоне этих отклонений в
крови заболевшего человека несколько увеличивается количество белков SAA, которых с полным правом можно назвать своеобразными
предшественниками амилоида. Кроме того, наблюдается повышения количества
амилоидных фибрилл, которые по предположению врачей формируются в клетках селезенки.
Амилоидные
фибриллы активно соединяются с белками сыворотки и в результате поглощаются
макрофагами. Образованное вещество, которое по своим химическим свойствам
напоминает крахмал, собственно говоря, и является амилоидом, который
откладывается в разнообразных тканях человеческого организма. Несмотря на то,
что врачам удалось установить, как появляется амилоид, однако до сегодняшнего
времени до конца не ясно, можно ли назвать этот процесс первичными изменениями
или это всего лишь отдельные звенья развития болезни. Первичный амилоидоз имеет
три формы: наследственную, идиопатическую и старческую.
Симптомы заболевания
Внешние
признаки первичного бронхолегочного амилоидоза проявляются в появлении
отложений амилоида в трахее, бронхах и легких. Его отложения напоминают по
своей форме небольшие возвышения сероватого цвета, покрытые эпителиальной
тканью. Интенсивность проявления амилоидоза в значительной мере зависит от
распространенности его отложений. Если речь идет о поражении болезнью только
гортани и трахеи, то внешним признаком заболевания будет хрипота. В случае
наличия отложений амилоида не только в трахее, но и в бронхах, состояние
больного ухудшается. У него появляется сухой кашель и затрудненное дыхание.
Также наблюдается нарушение нормального процесса вентилирования легких. В более
запущенной стадии заболевания нарушается дренажная функция бронхов.
Соответственно это приводит к опаданию определенного участка легких и появлению
там очага воспаления.
Кроме
того, амилоидные отложения имеют свойство со временем к окостенению, в
результате чего поражаются находящиеся поблизости от них органы. В частности,
наблюдается запустевания венул и капилляров. В некоторых случаях это может
привести к развитию легочной гипертензии, а иногда наблюдаются случаи появления
легочного сердца. При наличии таких осложнений значительно увеличивается
опасность развития инфаркта легкого или гемоторакса.
Формы амилоидоза
В первичном бронхолегочном амилоидозе можно выделить
четыре формы. Первая носит название локализованного амилоидоза бронхов и
трахеи, и проявляется в отложении амилоида в указанных тканях. Причем отложения
могут иметь как множественный, так и единичный характер. Но все же для этой
формы характерно появление скорее единичных отложений. Вторая форма – диффузный
амилоидоз. В этом случае наблюдается разрастания болезненных отложений по
стенкам трахеи и всей площади бронхов. Также имеет место существенное
сокращения просвета бронхов.
Для третьей формы, носящей название
солитарного амилоидоза легких, характерно появлений отложений амилоидоза уже в
паренхиме легких. Причем опять-таки очагов поражения может быть от одного до
нескольких. И последняя форма, известная под названием диффузного амилоидоза
легких, является самой тяжелой. При ее развитии наблюдается поражение не только
бронхов, трахеи и легких, болезнь проникает в артериальные и венозные
сосуды, что приводит к их постепенному сужению.
Методы диагностики
Диагностирование
локализованной формы заболевания можно сделать при помощи исследования крови в
лабораторных условиях. Для первичного бронхолегочного амилоидоза характерно
увеличения количества щелочных фосфатаз, а также уровня некоторых фракций
белка. В то же время наблюдается снижение глобулинового коэффициента, а также
выявляется гиперхолестеринемия. Иногда бывают случаи развития тромбоцитоза, а
также увеличение СОЭ.
Но в
то же время солитарная форма заболевания может в клинических условиях не
подтвердиться. В таких случаях рекомендуется провести рентгенологическое
исследование, при помощи которого в большинстве случаев удается установить
наличие отложений амилоида в легких. На снимке они видны в форме затенений с
четко просматривающимися контурами. Также метод рентгенодиагностики успешно
применяется и для выявления диффузной формы амилоидоза бронхов и легких. В
первом случае на снимке четко видны стенки бронхов за счет их существенного
уплотнения. Соответственно и весь рисунок бронхов просматривается намного
лучше. Если диффузной формой амилоидоза поражены также и легкие, то их рисунок будет
несколько усилен на снимке. Кроме того, можно даже рассмотреть паталогические
диффузные изменения ткани легких.
Нужно
отметить, что бронхолегочный амилоидоз имеет ряд схожих симптомов с некоторыми
другими заболеваниями, поражающими легкие. В частности, речь идет об саркоидозе
легких, пневмокониозе, туберклеме, альвеолите, туберкулезе и других. Для
постановки правильного диагноза решающее значение отводится бронхоскопии и
биопсии имеющихся образований. Кроме того, если есть подозрение на диффузную
форму амилоидоза легких, то часто проводится открытая или через бронхи биопсия
легких.
Способы лечения
На
сегодняшний день эффективной терапии для лечения первичного бронхолегочного
амилоидоза не разработано. Ситуация усложняется еще и тем, что некоторые группы
препаратов, в частности, цитостатики и кортикостероиды, вообще запрещены. Это
связано с тем, что данные препараты угнетающе воздействуют на иммунную систему
больного. В то время как снижение уровня иммунитета способствует
прогрессированию заболевания. Причем нужно учитывать, что ранняя диагностика
амилоидоза проводится достаточно редко и в большинстве случаев больных лечат
от несуществующих у них заболеваний с помощью разнообразных лекарственных
препаратов, которые часто еще более ухудшают их состояние.
Положительный
результат при лечении амилоидоза получен после применения лекарственных
препаратов 4-аминохинолинового ряда. Кроме того, определенное улучшение
состояния пациентов было замечено после приема унитиола. Но все же единственным
радикальным методом лечения этого заболевания остается хирургическое
вмешательство. Во время операции удаляются солитарные амилоидные отложения. Но
этот метод успешно применяется только при локализованных формах амилоидоза.
Если же говорить о диффузных формах этого заболевания, то прогноз для больного
неблагоприятный. Причем эффективные методы профилактики на сегодняшний день
также не разработаны.
Отзывы