Альвеолярным протеинозом легких называется редкое заболевание, которое
характеризуется накоплением в бронхиолах и альвеолах белково-липоидных веществ. Данным заболеванием болеют обычно
мужчины от 30 до 35 лет. Реже заболевание встречается у женщин, детей, а
также у пожилых людей.
Причины заболевания
Есть пара версий относительно появления альвеолярного протеиноза легких:
- Нарушена экзокринная функция альвеолоцитов вместе с гиперпродукцией липиднобелкового секрета.
- Понижение функциональной активности макрофагов, что приводит к недостаточному отхождению секрета.
- Гиперпродукция сурфактанта.
- Патологии гинетические.
- Экология.
- Вредные привычки.
Патогенез заболевания
Патогенез заболевания альвеолярного протеиноза легких, к сожалению, до сих
пор полностью не изучен. Предполагается что природа заболевания вирусная.
Влияние других микроорганизмов не имеет достаточных доказательств.
Есть ряд версий про патогенез заболевания:
- проникновение плазматических нормальных белков сквозь альвеолярно-капиллярную мембрану. Это приводит к десквамации эпителия;
- начальные изменения альвеольного эпителия с жировой дистрофией, некрозом, десквамацией;
- увеличение локальной продукции иммуноглобулинов.
В наше время стало известно, что секрет, находящийся в альвеолах, при данном заболевании содержит
свободные жирные кислоты и фосфолипиды. По своему составу он похож на
сурфактант, однако имеет поверхностно-активные
свойства. Именно поэтому предполагают, что в причине заболевания альвеолярного
протеиноза легких лежит понижение
функции альвеолярных макрофагов по очистке альвеол и, возможно,
недостаточность активности бронхиального
секрета. Причем главную роль присвоили активности фосфолипаз.
Патоморфология заболевания легочного
альвеолярного протеиноза
Альвеолы легких заболевших
заполняются зернистыми эозинофильными веществами. Данное вещество богато на
липиды, имеет резко позитивную ШИК-реакцию. В данных веществах скопились
альвеолярные макрофаги, имеющие в цитоплазме гранулы липидов. Не выражена
воспалительная реакция в межальвеолярных перегородках. В отдельных случаях у
больных может наблюдаться вокруг мелких сосудов лимфоцитарная инфильтрация.
Клиника заболевания
Заболевание обычно начинается кашлем и отделением мокроты. Кашель характеризуется прогрессирующей одышкой. Это в некоторых случаях является одним единственным симптомом. Пациенты жалуются на очень высокую температуру, и боли в грудной клетке. Часто наблюдается увеличение печени, отмечается спленомегалия. Больные худеют.
Разделяют 2 формы болезни: острая и хроническая.
Симптомы первой, острой формы заболевания: очень высокая температура,
сильное потоотделение, кашель. В
некоторых случаях наблюдается кровохарканье, потом наблюдаются прогрессирующая
одышка и рецидивы.
Характерными признаками хронической формы заболевания являются медленное
начало, общие симптомы, такие как недомогание, слабость, понижение
работоспособности, похудание. Также у больных наблюдается субфебрильная
температура, постепенно развивается одышка.
Очень часто заболевание похоже на инфекционный процесс в легких.
При данном заболевании мало физикальных данных. Это жесткое или
ослабленное, иногда крепитация. На поздних стадиях заболевания
отмечаются: симптом «барабанных палочек», цианоз.
Прохождение заболевания обычно хроническое, с ремиссиями. На поздних стадиях возможно развитие легочной и
сердечной недостаточностей.
Прогноз заболевания серьезный. Иногда может проходить спонтанное излечение. Заболевание в детском
возрасте носит летальный исход.
Обычно больной обращается к врачам с
такими основными причинами: медленная, но постоянно прогрессирующая одышка,
возможно сопровождающаяся кашлем. Кашель
с небольшим количеством мокроты,
желтоватого цвета. Иногда кашель сопровождается кровохарканьем. Также
больной жалуется на субфебрильную температуру тела, потливость, боли в грудной
клетке, цианоз, быструю утомляемость, похудание.
Во время объективного исследования можно определить укорочение перкуторного тона, обычно в нижних
частях легких. Во время аускультации наблюдается ослабленное везикулярное
дыхание, редко - крепитирующие хрипы.
Клинические и биохимические анализы не имеют каких-либо характерных признаков для заболевания альвеолярного протеиноза легких. В некоторых случаях в крови
больных определяется повышение уровня
кальция и холестерина. Рентгенологические исследования легких показывают мелкоочаговые тени, которые сливаются.
Локализация у них прикорневая. Эти изменения обычно двусторонние.
Бронхоскопия при данном заболевании
малоинформативна. Уменьшается диффузионная способность легких, начинают
медленно прогрессировать рестриктивные нарушения вентиляции, во время
физических нагрузок наблюдается
гипоксемия.
Диагностика альвеолярного протеиноза легких
Точный диагноз при заболевании может быть поставлен только после биопсии
легких.
Чтобы поставить диагноз, необходимо учитывать клинические, лабораторные и
рентгенологические исследования.
Рентгенограммы при заболевании легочным альвеолярном протеинозом обычно
показывают с обеих сторон нечеткие
очаговые тени в нижних или средних легочных полях. В некоторых случаях они похожи на тени,
как при остром отеке легких. Очень редко при данном заболевании
встречаются односторонние потемнения. У больных могут найти кисты и ателектазы.
Функциональное состояние легких во время заболевания легочным альвеолярным
протеинозом частенько не нарушено, может меняться их диффузионная способность.
Периферическая гемограмма у пациентов взрослого возраста при легочном
альвеолярном протеинозе не меняется, в детском возрасте наблюдается лимфопения; повышена СОЭ. В сыворотке крови
заболевших легочным альвеолярным протеинозом увеличен уровень лактатдегидрогеназы,
иногда понижено содержание иммуноглобулинов.
Лечение заболевания альвеолярного
протеиноза легких
Кортикостероиды и иммуносупрессанты при этом заболевании не эффективны. С 1964 г применяется лаваж легких. Для этого больного интубируют.
Делают общее обезболивание. Тогда одно
легкое вентилируются чистым кислородом, а другое легкое промывают
физраствором, который содержит ферменты и гепарин. Весь объем жидкости
будет напрямую зависеть от промываемого участка, и составит от 1 до 20 л. Обычно после
проведенного эффективно лаважа прогнозируется положительная функциональная,
клиническая, рентгенологическая динамика. В зависимости от скорости и тяжести
прогрессирования заболевания лаваж легких необходимо повторять через 6-24 месяцев.
Прогноз заболевания
Во время прогрессирования заболевания или при острых формах заболевания
у 80% больных заболевание заканчивается
летальным исходом на продолжении 5 лет.
Благоприятный прогноз при хронических формах заболевания, своевременной
диагностике, правильном лечении и трудоустройстве. При присоединении
грибковой, вирусной или бактериальной инфекций значительно ухудшается прогноз
заболевания.
Отзывы