Идиопатический гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких - это такое заболевание, которое характеризуется многократными повторными кровоизлияниями в легкие и особенно страшен он в последующем развитии гемосидероза и склероза легких, а также анемии.

Причина

Этиология изучена недостаточно и, к сожалению, причина так и осталась неизвестной. Но есть предположения, которые утверждают, что причина этого заболевания - недоразвитие эластического каркаса легочных сосудов, вследствие чего появляются аневризмы, а также застой крови и диапатезные кровоизлияния в легких. Наряду с этой версией, существует и версия того, что это заболевание вызвано какой то-инфекцией или интоксикацией. Данная версия возникла от того, что есть много случаев идиопатического гемосидероза легких, который возник после таких болезней, как коклюш, корь, ОРЗ и пневмонии. Но роль микробов тоже не доказана. Развитию данного заболевания также приписывают и аллергии и аутоалергии, а также сюда можно добавить такой перечень заболеваний, как болезни Шенлейна-Геноха, миокардит, гломерулонефрит, кризы с повышением иммуноглобулинов крови и другие не менее серьезные заболевания.

Симптомы идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический гемосидероз легких может иметь как острое, так и хроническое течение болезни с возникновением множества обострений. Острое в основном возникает у детей. Жалобы пациентов при остром течении заболевания достаточно однообразны и характерны. Они жалуются на кашель с отхаркиванием кровяной мокроты. Как выяснилось, кровохаркание - это один из самых главных симптомов, на который необходимо обратить внимание. Без отхаркивания крови данное заболевание в основном не проходит. Плюс ко всему вышесказанному, больных мучает отдышка, головокружение, также они жалуются на шум в ушах и при резких движениях возникает мелькание мушек. Эти жалобы в основном обусловлены развитием анемии, потому как происходит длительное харканье кровью. Появлению одышки у больных может способствовать развитие такого заболевания, как диффузный пневмосклероз, это если заболевание приняло прогрессирующий характер. Нередко больные жалуются на болевые ощущения в груди, а также в суставах, в животе, нередки повышения температуры тела, люди при этом начинают значительно терять в весе.

Также гемосидероз легких может получить свое развитие вследствие того, что происходит так называемый застой в малом круге кровообращения и возникает недостаточность кровообращения. А при аускультации легких определяются мелкопузырчатые хрипы и в мокроте могут находиться сидерофаги. Такой застойный гемосидероз выявляется очень просто  - с помощью клинической картины заболевания сердца, который и привел к застою в легких. Но это что касается застойного гемосидероза легких.

Очень часты случаи, когда пациенты заблуждаются в своем состоянии, благодаря возникновению ремиссии. При ней все симптомы заглушаются и больные начинают забывать о лечении, однако длительность ремиссии бывает разной.

При осмотре таких больных необходимо обратить должное внимание на бледность пациентов, на слизистые оболочки и на цианоз. Бледность в основном зависит от степени цианоза или анемии, а точнее от степени недостаточности дыхания. При появлении обширных кровоизлияний в тканях легких возникает притупление перкутанного звука и в основном над этой зоной можно прослушать бронхиальное дыхание. Зачастую таким больным ставят диагноз двусторонняя пневмония. При полноценном исследовании легких можно прослушать очень важный признак идиопатического гемосидероза легких, а именно влажные мелкопузырчатые хрипы и реже сухие хрипы.

Очень неутешительным фактором является то, что идиопатический гемосидероз легких может перейти в инфаркт-пневмонию, которая в свою очередь может быть обширной и может вызвать тяжелую дыхательную недостаточность, а также данное заболевание может быть еще осложнено тяжелейшими кровотечениями. И именно эти осложнения могут привести к смерти.

Какие анализы необходимо сдавать для исследования и выявления идиопатического гемосидероза легких?
Вам необходимо будет сдать:

• анализы крови и мочи общие;
• биохимический анализ крови для выявления общего количества белка и белковых фракций в целом, проверить билирубин, серомукоид, фибрин, гаптоглобин и уровень железа;
• содержание В- и Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов и проверить циркулирующие иммунные комплексы;

• сделать рентгеновское исследование легких;
• сделать ЭКГ;
• сделать спирографию - это функции внешнего дыхания;
• сделать УЗИ сердца, печени, селезенки и почек;
• проверить биопсию легких.

Лечение данного заболевания выглядит следующим образом: назначаются врачами специальные препараты, которые начинают подавлять аутоиммунные реакции и уменьшают сосудистую проницаемость. Часто может назначаться врачами преднилазон от 30 до 50 миллиграмм. Если происходит улучшение, то дозу этого препарата сокращают в течение трех месяцев до той дозы, которая будет являться поддерживающей, а это около пяти миллиграмм.

Следует отметить и существующую методику комбинированного лечения при помощи плазмофереза. С помощью этого плазмофереза из плазмы крови выводят, так называемые наработанные антитела, а употребляемые цитостатики сокращают количество появления новых не нужных антител. Из лекарств, назначают в основном азатиоприн и щклофосфан по четыреста миллиграммов в сутки, а целый курс лечения  - употребление десяти граммов данного препарата.

Наряду с этими сильными препаратами, используют еще и препараты железа с антикоагулянтами и с другими средствами под названием гепарин, курантил и используют еще трентал.

Кроме того, не стоит забывать и то, что благодаря развитию железодефицитной анемии, пациенты должны не забывать о применении препаратов, которые содержат в себе железо.

Очень бы хотелось, чтобы этот страшный недуг не застиг никого, так как он до конца не исследован и причины возникновения его также остаются неизвестными. Но, несомненно, радует то, что наши доктора ищут причины и способы борьбы с таким заболеванием со страшным названием.