Большинство
докторов за всю свою лечебную практику не встречаются с таким заболеванием, как
синдром Гудпасчера. Это очень редкое заболевание, которое проявляется в 0.5
случаев на миллион населения. Им болеют в большинстве случаев молодые люди, в
большинстве зафиксированных случаев, мужчины в возрасте в 12-35 лет. Наличие
вредных привычек (курение, алкоголь, наркотики) на возникновение или развитие
болезни не влияет. Пока доказанным фактом возможного катализатора развития
болезни является отравление летучими парами тяжелых углеводородов. Фактически,
это тяжелое иммунное заболевание легких и почек, которые протекают практически
одновременно. Не удивительно, что эти органы выступают главными фильтрами
организма от вредных веществ, поэтому первый удар принимают на себя.
Симптомы
заболевания
Первым
клиническим проявлением заболевания синдромом Гудпасчера является характерный
кашель с одышкой или кровохарканием. Такие симптомы легко спутать с воспалением
легких или острым поражением бронхов. После проведения рентгена можно заметить
новообразования инфильтратов различного размера в легких, часто они возникают
именно в прикорневых зонах. После полного анализа мокроты можно обнаружить
повышенное содержание железа, которое поступает туда из разрушенных молекул
гемоглобина. Иногда болезнь сопровождается повышением температуры, лихорадкой,
но во многих больных таких симптомов просто не наблюдается. У большинства
больных на ранних стадиях заболевания фиксируются признаки гломерулонефрита
(увеличение артериального давления, уменьшение количества суточного объема
мочи, отеки, обнаружение в моче белков и эритроцитов).
Течение
болезни редко приводит к полному выздоровлению пациента, возможно только
временное улучшение общего состояния или уменьшение влияния болезни на организм
человека. У каждого больного течение болезни различное. При первичном поражении
легких или почек больной может умереть уже после первого проникающего
кровотечения, которое остановить просто нет времени. В таких случаях возможно
только оперативное хирургическое влияние. У больных, которые смогли пережить
первое и самое опасное кровотечение, протекание болезни может быть ослабленным,
но полностью нейтрализовать локальные кровотечения не получится. Более того,
состояние больного будет ухудшаться. При поражении почек часто болезнь
протекает относительно легко, но часто стремительно развивается в олигурическую
почечную недостаточность, от которой пациенты умирают в течение пару месяцев,
иногда – пары недель. При неправильном или плохом лечении больных синдромом Гудпасчера, они могут прожить до полугода, реже дольше.
Причины
заболевания
Причины
заболевания синдромом Гудпасчера не установлены точно. Есть предположения, что
это может быть генетическое заболевание, которое возникает при наличии маркера
HLA-DRW2. Есть мнение, что это результат перенесенной вирусной инфекции
(гепатита А, гриппа, вирусной ангины, менингита) или при работе во вредных
промышленностях (химическая органическая промышленность, производство бытовой
ароматической химии). Иногда к развитию болезни могут привести некоторые
лекарственные препараты (например, D-пеницилламин).
Основным
процессом в тканях легких и почек считается образование аутоантител в
капиллярах почек и легких. Некоторые ученые считают, что к образованию таких
аутоантител может привести длительное курение или вдыхание различных
канцерогенных веществ.
Лечение
синдрома Гудпасчера
Главным
условием эффективного лечения болезни является регулярный плазмаферез, который
проводится ежедневно или через день в течение нескольких недель. Он нужен для
замещения aHTH-GBM-антител. Эффективность процесса усиливается введением
глюкокортикоидов (метилпреднизолон в комбинации с преднизолоном и
циклофосфамидом). Это делается с целью предотвращения возникновения новых
антител. Такую терапию иногда уменьшают в случае прекращения улучшения легочной
и почечной функций. Смертность таких пациентов возникает часто в первые
несколько недель заболевания, когда провести диализ просто не успевают доктора или же если возникло более 50% неврозов на биопсии. Часто на ранних стадиях
заболевание можно обнаружить за счет анализа мокроты после отхаркивания. Нужно
понимать, что довольно много болезней имеют схожие симптомы с синдромом
Гудпасчера, особенно часто его путают со скрытыми формами пневмонии. Пациенты,
которые ANCA-положительные, легче поддаются лечению. А вот продолжение курения
или инфекции дыхательных путей могут привести к рецидиву болезни. Интересно,
что больные, которым проведена трансплантация поврежденных почек, не
застрахованы от повторного заболевания, поэтому рецидив болезни возможен и в
трансплантате.
При
возникновении легочных кровотечений применять антикоагулянты запрещено, а вот
стероиды можно использовать только при отсутствии сильных кровотечений или
предпосылок к их появлению. Очень эффективно показал себя повторный курс
плазмафереза (полная замена плазмы крови за один цикл). У таких больных
появилась возможность полного восстановления функций легких и позитивное
изменение функций почек.
Фактически современная медицина смогла облегчить протекание болезни или отстрочить
летальный исход, но реальных изменений к лучшему не происходит. Но заболевание
можно побороть, о чем свидетельствуют спонтанные ремиссии. Поэтому с болезнью
нужно начинать бороться на ранних этапах обнаружения и диагностики болезни, не
затягивать с лечением. Только тогда появится возможность остановить болезнь или
облегчить ее протекание.
Диагностика
синдрома Гудпасчера
Симптоматика
синдрома Гудпасчера похожа на другие болезни. Например, легочное кровотечение с
почечной недостаточностью может проявиться и при эмболии, тромбофлебитах
различного типа, тромбозах глубоких вен или артерий, при недостаточности
кровообращения с застоем в почках или легких.
При
подозрении на синдром Гудпасчера проводится полный анализ мочи и мокроты на
наличие белка и железа. Замечено, что из-за большого количества железа в мокроте
легких возможно развитие железодефицитных заболеваний, резкое увеличение СОЭ.
В моче обнаруживают белки, эритроциты крови, резко уменьшается плотность мочи.
Возможно увеличение содержания крови в моче, снижение содержания железа в
крови.
Рентген
легких может обнаружить факт развития болезни по количеству и размерам
инфильтратов в прикорневой области обоих легких, которые могут распространятся
на другие отделы легких. Обследование функций дыхания может выявить факт
заболевания, но оно возможно только после полного обследования дыхательной
системы. Для окончательного подтверждения диагноза проводится открытая биопсия
почечной и легочной тканей.
При
диагностике синдрома Гудпасчера обращается внимание на наличие одновременных
патологий легких и почек с ярко выраженной почечной недостаточностью,
дисфункции дыхания с кровохарканием. Опасаться нужно сильных легочных или
почечных кровотечений.
Отзывы