Болезнь
Маркиафавы–Биньями – это один из видов поражения головного мозга в результате
разрушительного влияния на него алкоголя, с постепенно развивающимся слабоумием
(дименцией) и присутствием истерического невроза (вегетативно–соматические
расстройства). Это весьма редкая болезнь с хроническим течением. Болезнь можно
услышать также под именами: центральная дегенерация мозолистого тела,
Маркиафавы синдром, экстрапонтинный миелинолиз.
Открытие и причины
возникновения заболевания
Впервые
эта болезнь была описана в 1897 году в докторской диссертации врача – патолога итальянского происхождения
Этторе Маркиафавы (1847-1935). Он выявил симптомы этой болезни у итальянских
крестьян после многолетнего употребления ими больших количеств красного вина
«Кьянти», изготовленного в домашних условиях. По этой причине много лет подряд
считалось, что данное заболевание свойственно только итальянцам. Но примерно с
середины прошлого века подобные случаи стали описываться и в других странах, занимающихся
виноделием (Аргентина, Франция и др.). Есть мнение о том, что данное
заболевание может возникать при неправильном, скудном рационе питания.
В
1903 году была опубликована работа, изданная в тандеме с другим итальянским
врачом - патологом Амико Биньями, в которой полностью описано данное
заболевание, его симптоматика и диагностика.
Симптомы
Характер
протекания болезни хронический, прогрессирующий. Заболевание начинает
проявляться с появления различных расстройств психического характера (нравственная
дегенерация, апатия, депрессия, которая чередуется с состояниями агрессии и
возбуждения, параноидно–психопатические приступы). Эти расстройства
встречаются так же при быстро развивающейся алкогольной дегенерации. В
дальнейшем развитии заболевания на
смену ей приходит слабоумие. В последствии добавляются явные симптомы психоза,
которые проявляются в виде псевдопараличей, симптомов синдрома Корсакова
(паралич глазных мышц, спутанность сознания, неконтролируемые произвольные
движения), элементов галлюцинаций, образного бреда (делириозные расстройства),
оглушения различной степени тяжести. Так же проявлению заболевания присущи
неврологические симптомы, такие как тремор (непроизвольные ритмичные движения)
рук, неспособность передвигаться без посторонней помощи (астазия – абазия),
понижение реакции зрачков, изменение их величины и формы, апраксия (нарушение
заученных действий и движений при видимом отсутствии моторных и сенсорных
нарушений), пространственно–временная дезориентация, ослабление работы
сфинктеров (кольцевидная мышца, которая сжимает полый орган либо замыкает
естественное отверстие). В дальнейшем может наблюдаться как одно - так и
двухсторонняя пирамидная симптоматика, маразм, эпилептические припадки,
прожорливость. Клинически активная фаза болезни может продлиться от нескольких
дней до шести лет и завершиться состоянием глубокого слабоумия.
Диагностика
Болезнь
Маркиафавы–Биньями в основном всегда провоцируется хроническим алкоголизмом.
Происхождение (патогенез) окончательно не изучен. Страдают преимущественно
мужчины среднего и пожилого возраста. В механизме развития болезни имеет
большое значение недостаток витаминов группы В, а также влияние токсических
веществ, которые образуются в вине домашнего производства.
Во
время микроскопического исследования мозга больных наблюдается некроз
(омертвление клеток и тканей) среднего отдела мозолистого тела с образованием
полостей в тканях мозга и развитием внутренней гидроцефалии (водянка мозга).
Бывают случаи сочетания пато–морфологических изменений болезни Маркиафавы–Биньями и болезни Мореля (одна из форм алкогольной энцефалопатии, которая
характеризуется симметрично расположенными в лобных долях головного мозга
очагами глиоза и спонгиоза наружной пирамидальной пластинки коры).
Постановка
дифференциального диагноза должна проводиться вместе с опухолью мозолистого
тела, иными клиническими формами хронического алкоголизма, болезнью
Альцгеймера, паранойей, атеросклеротическим слабоумием.
Заболевание
диагностируется при помощи ядерной магнитно–резонансной томографии.
Лечение
Лечение
– это довольно специфический и затяжной процесс с весьма неблагоприятным
прогнозом. Некоторые пациенты через определенное время выздоравливают, для
другой же их части, после проявления в полной мере манифестных синдромов
(эпилептические приступы, коматозное состояние), в течение нескольких месяцев
наступает летальный исход. У выживших больных, как правило, остаются деменция и
абулия (патологическое безволие).
Отзывы