Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике – заболевание, поражающее головной мозг при дефиците тиамина. В результате недостатка витамина В1 развивается нистагм, парциальная офтальмоплегия и атаксия, также характерна спутанность сознания. По клиническим наблюдениям, болезнь нередко развивается в сочетании с корсаковским психозом, выражающимся в хронической амнезии с конфабуляциями. Заболевание классифицируют на: острое, подострое и хроническое.

Энцефалопатия Вернике появляется в результате недостаточного потребления и абсорбции тиамина. От возникновения дефицита данного витамина до начала симптомов проходит 4-6 недель. Зачастую синдром возникает при хроническом алкоголизме: чрезмерное употребление алкоголя препятствует нормальному всасыванию тиамина и его накоплению в печени. При плохом питании в сочетании с алкоголизмом поступление В1 в организм ограниченно. Его недостаток в таких случаях составляет от 30 до 80%. Однако не следует рассматривать энцефалопатию Вернике как синдром, случающийся только у алкоголиков. Иногда причиной болезни может быть длительное несбалансированное питание. При хронической почечной недостаточности пациенты находятся на гемодиализе или перитонеальном диализе. Эти процедуры способствуют понижению уровня тиамина. Кроме того, больные соблюдают диету, основанную на пониженном содержании белка и калия в продуктах, что повышает риск дефицита витамина В1.

Синдром также может возникнуть на фоне голодания, гемодиализа, постоянной рвоты, пликации желудка, злокачественных новообразований и СПИДа. Развитие болезни может спровоцировать и нагрузка организма пациента углеводами с недостатком тиамина. Такие случаи наблюдаются, например, при внутривенном введении растворов с содержанием декстрозы больным с высоким риском.

Еще одним фактором, свидетельствующим о том, что синдром может развиваться не на фоне алкоголизма, является наличие в организме человека фермента, отвечающего за всасывание тиамина – транскетолазы. Вследствие генетических изменений у пациентов создаются патологические формы этого фермента, что служит причиной нарушений метаболизма и неадекватного обмена тиамина, и на фоне этого может развиться энцефалопатия Вернике.

Диапазон распространенности энцефалопатии Вернике среди населения колеблется от 0,8% до 2,8%. Данным заболеванием страдают, в основном, мужчины – их количество составляет 75% от общего числа пациентов. Около 41% заболевают в преклонном возрасте.

Симптомы заболевания

В состоянии пациента при развитии заболевания наступают острые клинические изменения. Энцефалопатия Вернике примерно в трети случаев характеризуется классической триадой симптомов: спутанностью сознания, офтальмоплегией и атаксией. Часто болезнь сопровождается фиксационной амнезией, именуемой синдромом Корсакова. Пациенты находятся в состоянии апатии, не способны сосредоточить свое внимание на чем-либо, дезориентированы, сонливы. В ходе алкогольного абстинентного синдрома болезнь проявляется делирием и возбужденным состоянием больного.

При синдроме происходят нарушения глазодвигательных функций: горизонтальный и вертикальный нистагм, расстройство движений глаз, паралич глазных мышц (парциальная офтальмоплегия), диплопия, птоз. У многих пациентов проявляется вестибулярная дисфункция, нарушается окуловестибулярный рефлекс, у некоторых развивается амблиопия. В результате мозжечковой дисфункции и вестибулярной атаксии у больных наблюдается медленная, шаркающая походка.

При отсутствии надлежащего питания у больных наблюдается нарушение периферической нервной системы, которые приводят к полинейропатии – ею страдает около 80% пациентов. Также встречается спинальная спастическая атаксия и гипертермия, от которой трудно избавиться с помощью жаропонижающих средств. При поражениях нервной системы возникает ортостатическая гипотония и тахикардия. У пациентов наблюдается физическое истощение, иммунная система ослаблена. Упадок сил сопровождается пониженным артериальным давлением и учащенным дыханием. Кожа бледная, с характерным землистым оттенком.

Часто из-за повышенного болевого порога периферических нервов у пациентов может развиться вегетативная дисфункция. Она выражается симпатической гиперактивностью (тремором, ажитацией) либо гипоактивностью (синкопальными состояниями, гипотермией, постуральной гипотензией). Если пренебрегать лечением, ступор может перерасти в коматозное состояние, в результате чего больной может умереть. Смерть наступает часто вследствие печеночной недостаточности или интеркуррентных инфекций: туберкулеза, пневмонии и септицемии.

Диагностика и лечение болезни

Энцефалопатию Вернике чаще всего диагностируют на основании клинических данных. Важную роль в обнаружении болезни играют результаты нейровизуализационных исследований и лабораторных анализов. Они позволяют исключить другую этиологию. Обычно анализ крови не дает точных показателей тиамина. Для этого прибегают к специальным мероприятиям. При помощи двух суррогатных лабораторных исследований выявляют уровень тиамина в организме пациента: эритроцитарного транскетолазного теста (ЕТКТ) и изучения тиаминпирофосфатного эффекта (ТПФЕ). Первый позволяет косвенным образом определить запасы витамина В1 в клетках, а результат второго выражается в коэффициенте, являющимся показателем транскетолазной активности до и после назначения тиамина. В случае низкого показателя ЕТКТ и/или высокого ТПФЕ устанавливается более точный диагноз энцефалопатии Вернике. Однако формы таких исследований не распространены широко, и желательно при малейших клинических подозрениях на заболевание следует начать терапию. Пациентов с развившимся расстройством необходимо госпитализировать.

Своевременно поставленный диагноз и лечение помогут устранить отклонения от нормы. Экстренное назначение тиамина помогает вылечить паралич глазных мышц: регресс наблюдается уже спустя несколько часов. Если улучшения не наступает, это свидетельствует об ошибочном диагнозе энцефалопатии Вернике. В течение 1-2 недель параличи глазодвигательных мышц полностью регрессируют, но у некоторых пациентов сохраняется горизонтальный нистагм как следствие перенесенной болезни. Спутанность сознания и атаксия могут сохраняться на протяжении нескольких недель и даже месяцев.

Обычно пациенту срочно назначают тиамин внутривенно или внутримышечно по 50-100 мг. Далее такую же дозу вводят ежедневно, в течение 3-5 дней, после чего пациент переходит на нормальный рацион. Учитывая то, что магний – необходимый конфактор в метаболизме тиамина, то дополнительно назначают сульфат магния по 1-2 г каждые 6-8 часов внутривенно или внутримышечно, либо перорально 400-800 мг оксида магния раз в день. Общее лечение включает регидратацию, переход на полноценное питание, в связи с этим пациентам необходимо принимать мультивитамины. В ходе терапии нужно также постоянно следить за состоянием сердечно-сосудистой системы.