Нефробластома представляет собой злокачественную опухоль паренхимы почки, которая возникает в детском возрасте. Частота заболеваемости составляет 0,7 на 100 000 человек, из них больше всего детей в возрасте до 14 лет. Преобладающий возраст развития нефробластомы типичного строения – 1-3 года. Она составляет 30% всех злокачественных опухолей у детей. Известны в медицине и случаи врождённого заболевания.
Факторы риска
Различные врожденные аномалии - аниридия (риск при этом увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (рис увеличен в 100 раз), гипоспадия, крипторхизм, наличие двух почечных лоханок в одной или обеих почках. Было также установлено, что чем старше мать ребенка, тем больше у нее шансов родить малыша с нефробластомой. Так, в 62% случаев женщинам больных детей на момент беременности было больше 30 лет. В связи с этим, материнский возраст тоже можно рассматривать как «фактор риска».
Клиническая картина
Чаще всего пальпируемая опухоль у ребенка выявляется случайно родителями или врачами при профилактическом осмотре. На ранней стадии заболевания опухоль имеет чёткие контуры и границы, она безболезненна при пальпации. На более поздних стадиях идет резкое увеличение опухоли, асимметрия живота ребенка из-за негомогенной, крайне болезненной опухоли, которая сдавливает соседние органы.
Иногда имеют место неспецифические симптомы: боль в животе из-за растяжения капсулы больной почки, мочевой синдром при инфицировании канальцев почки на более поздних стадиях, а также при некрозе и кровотечении из опухоли. Интоксикационный синдром – снижение общей массы тела, субфебрильная температура тела. Если размеры нефробластомы значительны, возникают признаки дыхательной недостаточности и кишечной непроходимости.
Диагностика
У ребенка берется кровь на анализ для выявления отклонений в показателях (увеличение СОЭ, невыраженная анемия, умеренный лейкоцитоз). Делаются функциональные пробы почек, исследуется моча ребенка на предмет протеинурии, лейкоцитурии, гематурии. Проверяется содержание ЛДГ в крови, а также катехоламинов в моче (онкомаркеры). Сдается миелограмма (с целью выявления метастазов внутрь костного мозга).
По показаниям проводятся специальные исследования. К ним относят экскреторную урографию, выявляющую расширение чашечно-лоханочной системы, стойкие нарушения накопления и выведения специального контрастного вещества. Рентгенологическое исследование грудной клетки помогает распознать лёгочные метастазы, которые типичны для нефробластомы. Также рентген показывает стояние диафрагмы и смещение тени средостения (есть ли сдавление опухолью). УЗИ диагностирует точную локализацию образования.
Лечение
При подозрении на нефробластому типичного строения детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальные подвергаются операции после 8 недель химиотерапии. В ходе операции проводится ревизия поражённой и противоположной почек, исследуется капсула. Удаление опухоли проводится с сохранением почечной капсулы. При двустороннем поражении проводится удаление опухоли с одной почки и полная резекция второй, либо опухоль удаляется методом двусторонней частичной резекции почек. Если процесс неоперабельный, то иссекается участок опухоли для проведения гистологического исследования.
Химиотерапия
При проведении лекарственного лечения больных нефробластомой используется винкристин, адриамицин, актиномицин-Д, циклофосфан, ифосфамид и другие препараты. В клинической практике используют также сочетания таких препаратов, как циклофосфан, дактиномицин, адриамицин и винкристин. Химиотерапия назначается не позднее 5 дней после оперативного вмешательства.
Лучевая дистанционная терапия
Облучение первичных очагов показано на 3-4 стадии опухоли. Также применимо паллиативное облучение метастатических очагов в печени и лёгких. Ионизирующие излучения, которые применяются на различных этапах комбинированного лечения, значительно улучшают результаты операции – на 6-8%. При этом предоперационное облучение проводится в основном у детей с изначально большими опухолями с целью их уменьшения и доза облучения невелика.
Прогноз
Выживаемость зависит от стадии опухоли и ее гистологической формы. При своевременном и адекватном лечении уровень выживаемости таков: 1 стадия – 90%, 2 стадия – 70-80%, 3 стадия – 50%, 4 стадия – менее 20%. Риск продолженного роста нефробластомы – 5-10% случаев.
Отзывы