Заболевание мастоцитоз

Мастоцитозом обозначают болезнь, в результате которой в кожу и другие ткани, органы просачиваются и скапливаются тучные клетки. В процессе болезни проходит высвобождение так называемых медиаторов. Такое высвобождение сопровождается зудом, покраснением и диспепсией желудочной гиперсекреции. Перед тем как поставить такой диагноз, врачи проводят биопсию кожи или костного мозга. Для диагноза используют результаты только одного анализа, но иногда к вниманию берут и оба. Лечение мастоцитоза проводится антигистаминными препаратами, а также проводится постоянное наблюдение за пациентом.

Так как мастоцитоз напрямую связан с тучными клетками, его еще называют тучноклеточным лейкозов. Заболевание является достаточно редким, а точные причины его возникновения еще не известны. Согласно исследованиям научных центров, болезнь чаще всего поражает детей, которым еще не исполнилось 2 года. Большая часть таких заболеваний проходит самостоятельно в период, когда происходит половое созревание человека.

Мастоцитозом является группа заболеваний. В основе патогенеза заболевания лежит высвобождение медиаторов, так называемых тучных клеток, среди которых можно выделить гистамин, лейкотриены и гепарин. Участие гистамина в патогенезе проявляется во многих симптомах, в том числе это касается желудка. При значительной инфильтрации органа происходит нарушение его работы, что является опасным для здоровья человека.

На сегодняшний день выделяют несколько причин выделения медиаторов:

Классификация заболевания

Есть два типа мастоцитоза: системный и кожный. Чаще всего кожным мастоцитозом болеют дети. Симптомами такого типа мастоцитоза является пигментная крапивница и сыпь. Сыпь может иметь разный оттенок. Диффузная и локальная сыпь имеет оранжево-розовый оттенок, а макулопапулезная – коричневый. Диффузная сыпь встречается реже всего.

Что качается системного мастоцитоза, то им чаще всего болеют взрослые. Характерной особенностью заболевания является мультифокальное поражение костного мозга, но иногда под удар попадает селезенка, кожа, печень и лимфоузлы. Системный мастоцитоз протекает безболезненно, а прогнозы врачей обнадеживают. При такой болезни внутренние органы практически не повреждаются. Помимо этого, различают и агрессивный тип мастоцитоза, который протекает совсем по другой системе. При таком варианте прогнозы врачей не обнадеживают. Кожа в данном случае не поражается, чего нельзя сказать о внутренних органах.

Основные симптомы заболевания

Основным и самым распространенным симптомом мастоцитоза является кожный зуд. Пораженную кожу крайне не желательно растирать и поглаживать. В противном случае такое действие может привести к появлению крапивницы, а также эритемы, которая проявляется вокруг пораженного участка кожного покрова.

На самом деле болезнь может проявлять в разном виде. Помимо кожного зуда, у людей может возникнуть лихорадка, а также анафилактоидная реакция, которая сопровождается шоком и синкопой. У больного могут возникать эпигастральные боли, которые являются признаком язвенной болезни, хроническая диарея и боль в костях. При возникновении инфильтрации печени или селезенки может возникнуть портальная гипертензия, которая в дальнейшем может перерасти в асцит. Во время болезни у человека может возникнуть рвота или тошнота. Также болезнь может сопровождаться падением артериального давления.

Мастоцитоз может стать причиной и нейропсихиатрических изменений, таких как раздражительность, частое изменение настроения и депрессия.

Диагностика заболевания

Первоначальное диагностирование проводят по клиническим признакам. Но этого не достаточно, так как симптомы, которые проявляется при мастоцитозе, подобны на симптом при феохромоците, анафилаксии и некоторых других заболеваниях. В связи с этим, для установления точного диагноза необходимо провести биопсию костного мозга или пораженного участка кожи. Если у человека проявились симптомы язвенной болезни, то необходимо провести измерение уровня гастрина в плазме крови. Такой анализ исключит возможность заболевания на синдром Золлингера-Эллисона. Также специальные анализы проводят при наличии лихорадки у пациента. Болезнь можно выявить и по анализам крови и мочи, но их результатов не хватит для определения точного диагноза.

Если во время болезни поражаются внутренние органы, то это можно проверить при помощи УЗИ. При помощи УЗИ органов, которые находятся в брюшной полости, можно выявить увеличение селезенки или печенки. При помощи данного следования можно определить нарушение костной ткани, так как мастоцитоз может привести к остеосклерозу или остеопорозу.

Лечение заболевания

Для лечения мастоцитоза кожи используют, так называемые Н2-блокаторы. Дети, у которых есть проявление кожного мастоцитоза, не нуждаются в дополнительном лечении, так как такие варианты заболевания чаще всего проходят без использования медикаментов. Что касается взрослых людей, то им необходимо пройти курс лечения. Чаще всего врачи назначают псорален, а также ультрафиолетовое облучение. Для лечения также используют глюкокортикоиды, которые принимают один или два раза на день. Иногда мастоцитоза кожи проходит без вмешательства врачей. Детям такая форма болезни ничем не угрожает. В редких случаях кожная форма мастоцитоза может перерасти в системный мастоцитоз.

Людям, у которых наблюдается системный мастоцитоз, помимо Н2-блокатора, прописывают еще и Н1-блокатор. При повышении температуры необходимо принимать аспирин. Но принимать его необходимо осторожно, так как он способствует развитию тех симптомов, которые связаны с тучными клетками. В связи с таким риском, детям аспирин категорически запрещен. Употребление аспирина детьми может вызвать возникновение и развитие синдрома Рейе. Для лечения мастоцитоза широко используется кромолин. Применяют лекарство по 200 мг 4 раза в день. Что касается детей, то для них доза в два раза меньше, то есть 100 мг. Как бы ученые не старались, способа, при помощи которого можно понизить количеств образовавшихся тучных клеток, еще не нашли. Также используют кетотифен в количестве 4 мг два раза в сутки. Но данный препарат не такой эффективный, как кромолин.

Пациенту, который болен тяжелой формой, прописывают в целях лечения интерферон. При помощи данного препарата можно блокировать симптомы, которые связаны с поражением костного мозга. Также используют глюкокортикоиды. Так, например, преднизолон назначают в количестве 60 мг раз в сутки. Курс лечения длится несколько недель. Людям с тяжелой формой иногда прописывают спленэктомию, с помощью которой можно улучшить состояние пациента.

Для лечения мастоцитоза также иногда используют и цитотоксические препараты, такие как этопизод и дауномицин, но их эффективность в лечении не доказано. На сегодняшний день рассматривают вариант использования иматинида. Для удаления отдельных мастоцитом используют хирургические методы.