Кардиология - синдром Бругада Наиболее опасным проявлением заболевания сердечно-сосудистой системы является внезапная смерь. Кардиология и синдром, названый именем Бругада имеет следующие основные причины сердечной смерти у взрослых людей:
  • ишемическая болезнь сердца,
  • инфаркт миокарда.

Но в последнее время беспокойство вызывает внезапная смерть при отсутствии явных признаков заболевания миокарда или коронарных сосудов, и самое печальное то, что это чаще всего случается в молодом возрасте.

На сегодняшний день имеется огромное количество информации о причинах и возможных способах борьбы с заболеваниями людей, которые подвержены риску внезапной смерти. Выявлено, что большое количество заболеваний определены уже на генетическом уровне, что соответственно представляет большую опасность, так как заболеваниям подвержены не только больные, но также их дети и родственники.

В настоящее время такие заболевания редко бывают выявлены обычной клинической практикой. Больные с таким заболеванием чаще всего умирают дома, а не в специальных стационарах, и врачам ничего не остается, как только констатировать смерть.

Однако установить точную причину зачастую не удается, и поэтому врачами ставится приблизительный диагноз: острая сердечнососудистая недостаточность. При вскрытии невозможно выявить поражение сердечных мышц или коронарных сосудов. Для детей, каким бы странным это не показалось, чаще всего посмертно ставится такой диагноз как острая респираторная вирусная инфекция, тем самым делается попытка объяснить внезапную смерть минимальными проявлениями данной инфекции.

Все вышесказанное служит основанием для утверждения о том, что в клиниках еще нет достаточного опыта наблюдения и выявления таких больных. Зачастую бывает так, что внимание врачей-кардиологов привлекают только первичные признаки заболевания, а именно:

  • синкопе,
  • приступы сердцебиения.

Но все чаще бывает так, что первым и последним признаком заболевания является внезапная смерть.

Развитие современной клинической медицины позволило выделить несколько признаков и синдромов, тесно связанных с высоким риском появления внезапной смерти в достаточно молодом возрасте:

  • синдром внезапной смерти младенцев,
  • синдром внезапной необъяснимой смерти,
  • синдром удлиненного интервала QT,
  • аритмогенная дисплазия правого желудочка и другие,
  • синдром Бругада и др.

Самым загадочным заболеванием в вышеперечисленном ряду является синдром Бругада. По всему миру опубликованы сотни работ по данному заболеванию, медицинской общественностью регулярно заслушиваются вопросы по данной теме. Но в отечественной литературе встречаются лишь единичные случаи где описывается синдром Бругада, что не дает полного представления о данном заболевании. Большинство врачей-кардиологов сходятся во мнении, что именно синдром Бругада в 50% случаях является причиной внезапных смертей в молодом возрасте.

Синдром Бругада был открыт в 1992 году братьями П. Бругадо и Д. Бругадо (испанские кардиологи), впервые описавшими клинически-электрокардиографический синдром, объединяющий наиболее частые семейные случаи всех синкопальных состояний, а также внезапную смерть, являющуюся следствием полиморфной желудочковой тахикардии. Также ими была описана регистрация специфического электрокардиографического паттерна. Ими же был определен возраст, когда данное заболевание может проявиться – 30-40 лет. Но как бы странно это ни звучало, впервые данное заболевание было выявлено у трехлетней девочки. У нее случались частые обмороки, которые повлекли внезапную смерть, не смотря на то, что ей проводилась активная антиаритмическая терапия, и был имплантирован кардиостимулятор.

Кардиология – синдром Бругада, для этой болезни характерно частое возникновение синкопе с приступами желудочковой тахикардии, влекущей внезапную смерть, случающуюся чаще всего во сне, а также отсутствие признаков, выражающих органические поражения миокарда, которые должны наблюдаться при последующей аутопсии.

Болезнь Бругада – синдром, который характеризуется следующими клинико-электрокардиографическими формами:

  • полная форма,
  • клинические варианты в виде типичной электрокардиографической картины для асимптоматичных больных, без установленной семейной истории внезапной смерти и (или) синдрома Бругада;
  • типичная электрокардиографическая картина для асимптоматичных больных, у которых имеются члены семьи, больные синдромом Бругада в полной форме,
  • типичная электрокардиографическая картина, возникающие после того, как были проведены фармакологические тесты у асимптоматичных обследуемых, с членами семей, больных синдрома Бругада в полной форме;
  • типичная электрокардиографическая картина, возникающая после проведения фармакологических тестов среди больных с установленными повторными синкопе и (или) идиопатической фибрилляцией предсердий;

Кардиология различает также электрокардиографические варианты:

  • с типичной электрокардиографической картиной, в которой явно выражена блокада правой ножки пучка Гиса,
  • удлинением PR-интервала и элевацией сегмента ST;
  • типичной электрокардиографической картиной с элевацией сегмента ST, но не сопровождающейся удлинением PR-интервала, а также блокады правой ножки пучка Гиса;
  • неполной блокадой правой ножки пучка Гиса, сопровождающейся умеренной элевацией сегмента ST;
  • изолированным удлинением интервала PR.

Степень, которая определяет распространенность синдрома Бругада, пока достаточно точно учеными не выявлена, точно так же, как не известна и реальная частота встречаемости заболевания. Но, доподлинно определено, что данное заболевание в разной степени свойственно разным этническим группам. Так, например, схожие с синдромом Бругада симптомы описаны при синдроме внезапной смерти, фиксируемой, в основном, у уроженцев Юго-Восточной Азии. В Европе, данное заболевание присуще более всего кавказскому типу людей, а у афро-американцев оно не фиксируется вовсе.