В
современной медицине заболевание тетрада Фалло не является редкостью.
В 7% всех случаев заболеваний порока сердца встречается тетрада Фалло. Так называемое «синие сердца» был выявлен французским
патологоанатомом Фалло, который и дал определение заболеванию.
Тетрада
Фалло это разновидность порока сердца, которая имеет четыре основных
анатомических симптома:
- Дефект межжелудочковой перегородки;
- Неправильно расположенная аорта или декстрапозиция аорты;
- Препятственное продвижение тока крови из правого желудочка (стеноз легочной артерии);
- Гипертрофия правого желудочка;
Помимо
этих аномалий могут также наблюдаться: аномалии коронарных артерий, право
расположенная дуга аорты, присутствие аортолегочных коллатеральных сосудов, стеноз легочной артерии, открытый
артериальный проток, регургитация на аортальном клапане и многие другие.
Причины
развития тетрада Фалло
Самой
распространенной причиной заболевания являются генетические отклонения. К ним
относятся: синдром Дауна, Патау, синдром ДиДжорджа (делеция длинного плеча).
Другими частыми причинами являются эндокринные заболевания, в частности
сахарный диабет у матери, прием витамина А в больших дозах до беременности и уже
во время беременности. Прием алкогольных напитков, употребление наркотических и
психотропных веществ, которые также
могут вызвать развитие порока сердца тетрады Фалло.
Среди
причин также можно выделить физические факторы, такие как рентгеновское
излучение, ионизирующее излучение.
Химические
факторы – нитриты, фенолы, лекарственные препараты, среди которых антибиотики,
противоопухолевые препараты и другие.
Биологические
факторы – вирусы инфекционных заболеваний, сниженный иммунитет, нарушенный
аминокислотный обмен, системная красная волчанка и другие.
В
норме циркулирующая кровь в организме обогащается кислородом в легких. Но при
заболевании тетрадой Фалло суженный
проток правого желудочка препятствует обогащению крови кислородом в легких и таким образом кровь приобретает «синий » оттенок.
Симптомы
заболевания
У
новорожденных детей симптомы заболевания могут и не проявляться сразу. Но уже
через несколько дней может значительно нарушиться работа сердца и появляются
первые симптомы заболевания.
Одним
из симптомов является синюшность или цианоз кожных покровов ребенка. Так
синюшность может появиться при кормлении или в спокойном состоянии. Чаще всего
синий оттенок приобретают ушные раковины и губы. Затем синюшность может приобрести более выраженный оттенок.
Может
появиться одышка, которая усиливается при силовой нагрузке. Иногда больной не может даже встать с
постели. В таких случаях необходим немедленный отдых и покой.
Со
временем ногти и пальцы больного могут приобрести вид часовых стрелок и барабанных
палочек соответственно. Это возникает из-за нарушенного кровообращения.
В связи со степенью развития заболевания различают несколько фаз тетрады Фалло. Каждой фазе соответствуют симптомы заболевания и возраст. Различают три фазы:
- I фаза – относительное благополучие. Развивается в возрасте до 6 месяцев. В этот период заметного отставания в развитии ребенка не наблюдается.
- II фаза – фаза одышки и цианотических приступов. Развивается в возрасте от 6месяцев до 24 месяцев. Наблюдаются приступы синюшности, одышки, которые приводят к мозговым осложнениям, задержке развития. Это как раз тот случай, когда кровь мало обогащена кислородом, что приводит к мозговому голоданию. В этот период систолический шум затихает, ребенок пугается, особенно проявляется синюшность, ребенок теряет сознание, а затем начинаются судороги. После приступа ребенок вялый и неподвижный. В некоторых случаях приступы приводят к смертельному исходу.
- III фаза – переходная, при которой симптомы начинают походить на симптомы взрослого человека.
Диагностика
заболевания
При
диагностике тетрады Фалло, прежде всего, проводится внешнее обследование
пациента. Изучается развитие, рост ребенка, перенесенные заболевания.
Обращается внимание на состояние кожного покрова и его цвет. Просматривается
кожа на наличие синюшности, осматриваются пальцевые фаланги и ногтевые
пластинки. Затем прослушиваются шумы сердца. Особое внимание уделяется осмотру
грудной клетки, в которой может развиваться «сердечный горб». Между II и III ребрами может наблюдаться систолическое дрожание.
Не
лишним будет проведение рентгенографии грудной клетки. Как правило,
обнаруживается кардиомегалия (увеличение размеров сердца), которая проявляется
в специфическом увеличение сердца в виде «башмачка», «сапожка» или «сабо», при
котором увеличивается талия сердца и приподнимается верхушка сердца.
При
проведении ЭКГ можно обнаружить отклонение электрической оси от нормы примерно
от 120 до 180 градусов в правую сторону.
При
обследовании сердца при помощи УЗИ можно обнаружить все симптомы тетрады Фалло:
гипертрофию правого желудочка, препятственное продвижение кровииз правого
желудочка, неправильное расположение аорты и дефект межжелудочковой
перегородки.
Также
можно провести зондирование полостей сердца, при котором может обнаружиться
патология легочной артерии и наличие коллатерального кровотока.
Ангиография
является обязательным методом диагностирования порока сердца с помощью
контрастных веществ. Этот метод позволяет определить состояние сердца и прогноз
для проведения операции.
Лечение
тетрады Фалло
Люди,
страдающие заболеванием тетрада Фалло в любом случае будут подвергнуты
оперативному вмешательству.
При
остром течении заболевания оперативное вмешательство
назначается немедленно.
Если
заболевание обнаружено у ребенка в возрасте до трех лет, то назначаются
паллиативные операции, заключающиеся в увеличение притока крови в малом кругу
кровообращения. К паллиативным или шунтирующим операциям относятся анастомоза
Блелока-Тауссиг, центральная аорто-легочная анастомоза, вальвулопластика и др.
При
одышке и цианотических приступах назначается медикаментозная терапия:
внутривенное введение натрия гидрокарбоната, эуфиллина, глюкозы,
реополиглюкина. Также назначаются ингаляции кислородом.
Послеоперационные
осложнения
К
таким осложнениям относятся: легочная гипертензия, аритмии, аневризма правого
желудочка, острая сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и другие.
Смертность
во время операции не превышает 5%. После операции качество жизни больного
намного улучшается: исчезает синюшность кожных покровов, снижаются приступы
одышки, результаты анализов улучшаются. Больные тетрадой Фалла всегда должны
находиться под наблюдением врача.
Профилактика заболевания
- Своевременный учет состояния организма у врача;
- Соблюдение правильного питания и режима дня;
- Исключение влияния вредных факторов окружающей среды;
- Исключение приема лекарственных препаратов, наркотиков;
- В период обострения соблюдение постельного режима и покоя;
- В период беременности систематическое наблюдение у врача;
- Корректировка состояния организма в зависимости от сопутствующих заболеваний.
Отзывы