Внепеченочная портальная гипертензия представляет собой более редкую причину портальной гипертензии, нежели внутрипеченочная. Аномалии спленопортального ствола врожденного типа (оканчивающаяся слепо, тойная или двойная портальная вена, персистирующий клапан в v. lienalis, портальная кавернома, гепатопортальная фистула и пр.) представляют собой самые частые причины тромбофлебитной спленомегалии в детский период (в 80% ситуаций). Формирование тромбофлебитов их организация начинаются после инфекционных болезней: пиодермия, гнойные пупочные инфекции (пупочный сепсис, омфалит), рожистое воспаление, фурункулез, мастоидит и остеомиелит, хронический тонзиллит, пакреатит, зубные виды инфекций, желудочно-кишечные инфекции разной этиологии, введение водно-солевых растворов с помощью пупочной вены или переливание крови, общие инфекционные болезни (брюшной ИФ, скарлатина и пр.).
Тромбофлебитные процедуры охватывают разнообразные части спленопорталного ствола. Вид печени макроскопически в случае портальной гипертензии является нормальным. Гистологически, помимо нарушения структуры сосудов, можно отметить несущественный перипортальный фиброз, значительно прогрессирующий с течением времени.
Протекание латентно.
Сначала портальная гипертензия течет латентным образом. Дети пребывают в довольно-таки хорошем расположении духа, чувствуя себя здоровыми. В случае грудных детей можно отметить легкую анемию. Отдельные дети обращаются с жалобами на наличие болей в районе живота, которые длятся на протяжении месяцев и годов, локализуются в эпигастральном районе, в окружении пупка или в районе левого подреберья. Они обладают различным характером и степенью – сильные и тупые, коликообразные. Довольно часто имеет место совершенно беспричинный температурный рост (в 30-50% ситуаций), который обладает различающимся характером и продолжительностью – высокое и субфебрильное, с неожиданными подъемами в районе 39,5-40 градусов, с дальнейшими периодами нормального состояния на протяжении месяцев и недель.
Портальная внепеченочная гипертензия в раннем детском периоде приводит к возникновению поносов, которые иногда сопровождаются примесью крови. Довольно часто можно отметить возникновение кровотечений из петехии, носа, кровоточивость десен и пр.
Период неясных в плане происхождения болей в районе фебрилитета и живота, возможного протекания поноса без определенной причины и остальных явлений до того момента, пока наступит кровавая рвота, обладают различной продолжительностью – от нескольких месяцев до 2-10 лет. Подобный временной интервал называют скрытым, или же латентным.
Яркое протекание.
Второй период портальной гипертензии является явным, и ярко выражен в форме кровотечений из желудка и пищевода, проявляющихся внезапным образом и могущих в отдельных случаях приводить к острой потере крови (около 400-600 см). Таким кровотечениям предшествуют явления продромального типа – существенный рост температуры до значений порядка 38-39 градусов, который продолжается на протяжении нескольких часов или даже дней и сопровождается приступами острейшей боли в районе живота. Кровь, которая вытекает, является очень жидкой или, наоборт, в виде сгустков; после 12-24 часов образуются испражнения черного цвета. Довольно часто в дальнейшие дни образуется транзиторный асцит, который в отдельных случаях сопровождается отеком нижних конечностей. Его длительность может составлять около 1-2 недель. Асцит представляет собой следствие острой формы гипопротеинемии, соответствующей гипоальбунемии по причине существенной потери крови и дальнейшей гидремии. Чаще всего, вероятны рецидивы кровотечений на протяжении первых двух лет.
Селезенка в период возникновения этого кровотечения, а также в дальнейшие дни становится меньше в своих размерах, однако спустя один или же полтора месяца вновь восстанавливается ее изначальная величина.
Увеличенная в своих габаритах селезенка в случае портальной гипертензии достаточно часто опускается ниже самого пупка и приводит к асимметрии левой части живота, которая часто бывает более выраженной в случае изолированного тромбоза v. lienalis. Селезенка мягковатой консистенции является наполненной артериальной кровью, если сравнивать с фиброзированной плотной – в случае спленомегалии цирротического происхождения. Также наблюдается коллатеральная циркуляция в районе верхней части живота, а также нижней части грудной клетки, однако она не выражена настолько интенсивным образом.
Наиболее часто печень не может быть прощупана (в 80% случаев, или же прощупывается буквально на 1-2 см в районе реберной дуги. Она имеет нормальную плотность, гладкую поверхность и эластичные окончания).
Терминальная гипертензия.
Третий временной отрезок портальной гипертензии называется терминальным. Его еще именуют периодом осложнений. Он напрямую связывается с последующим распространением тромбофлебитного процесса, который выражается в медленном и прогрессирующем тромбозе мезентериальных вен и дальнейшим развитием гнойных очагов в районе портальной системы, левым субдиафрагмальным абсцессом, а также широкими инфарктами селезенки и пр.
Внепеченочная гипертензия имеет первые симптомы в виде роста давления в системе воротной вены. Они формируются на довольно-таки раннем этапе развития заболевания. К ним также необходимо отнести рост размеров живота, гипертермию неясного генеза, необъяснимую диарею, образование кровоизлияний под кожей в районе нижних конечностей и спленомегалию. В случае лабораторного исследования крови находят признаки панцитопении с падением числа лейкоцитов, эритроцитов, а также тромбоцитов (гиперспленизм). Неожиданно резкое кровотечение из пищеводных вен и кардии не редко является первым проявлением портальной внепеченочной гипертензии у здоровых внешне детей. В случае 80% больных кровотечения бывают в первые 6 лет жизни ребенка.
Отзывы