Первичный билиарный цирроз печени – определяется как аутоиммунное заболевание печени, которое обычно начинается как хронический деструктивный негнойный холангит. Болезнь может не давать о себе знать длительный период, протекая без выраженной симптоматики, что исключает своевременное лечение и приводит к развитию длительного холестаза. Итогом такого заболевания, стает формирование цирроза печени, на поздних стадиях течения болезни.
Исследователи из Университета Ньюкасла (Newcastle University, UK) провели исследования и сделали вывод, что развитие данного заболевания печени, а именно первичного билиарного цирроза, характерно для людей страдающих от генетической предрасположенности, а так же тех, кто часто использует краски для волос. Тот факт, что первопричиной стает чрезмерное употребление алкоголя – остается мифом.
Первым болезнь описал Аддисон и Галл в 1851 г., а позже – Хано. Изначально болезнь называли «ксантоматозным билиарным циррозом», обосновывая это уровнем холестерина в сыворотке крови, а так же наличия ксантом. Свое название она получила от Аренса, хотя многие считают его не совсем верным, так как ранние стадии заболевания выявляют узлы регенерации, и цирроза ещё нет. Сокрее правильней было бы определить это заболевание как «хронический негнойный деструктивный холангит», а не «первичный билиарный цирроз». Но существующий термин стал более общепринятым.
Первичный билиарный цирроз – не сильно распространенное заболевание, его численность составляет примерно 23-25 больных, на 1 млн. взрослого населения планеты.
На сегодняшний день остается неизвестной этиология первичного билиарного цирроза печени, вносится предположение, что большую роль играю именно генетические факторы, причиной таких домыслов служит семейные случаи заболевания, но их частота, так же не велика, что бы утверждать генетическую зависимость. Обычно она составляла 1-7% из всех известных случаев.
Еще одним фактом остается то, что данное заболевание встречается по всему миру. Поражение первичным билиарным циррозом значительно различается в странах и даже в разных областях одной страны. Увеличение численности больных обычно больше связано с повышением осведомлённости врачей, выявлением больных на ранних стадиях, улучшением диагностики, что позволяет выявить больных с минимальной симптоматикой, с помощью постановки реакции на сывороточные АМА.
Если смотреть на проявления первичного билиарного цирроза печени изнутри, можно четко определить увеличение печени, явное выраженный зеленоватый цвет, увеличенные лимфоузлы в воротах печени.
Симптомы первичного билиарного цирроза.
В основной группе риска, для данного заболевания будут находиться: женщины в возрасте 35-50. Для мужчин первичный билиарный цирроз не характерен, но бывают и исключения. Первым признаком заболевания стает зуд, который редко сопровождающегося желтухой. Развитие желтухи соблюдается в течение 6 мес – 2 лет после появления зуда. Поэтому первым специалистом к которому обращаются больные стает дерматолог. Но бывают и исключения, когда зуд почти, что сразу начинает сопровождаться желтухой. Такой порядок упрощает диагностику и установление правильного диагноза, а соответственно и своевременного лечения больного.
Так же учеными было проведено исследование. Для него пригласили 5 000 людей, некоторые из них уже были подвержены данному заболеванию. Испытуемым было предложено ответить на вопросы, которые касались генетических и потенциальных экологических факторов развития первичного билиарного цирроза. Таким образом, выяснилось, что пациенты с первичным билиарным циррозом в большинстве случаев также страдали от других аутоиммунных недугов. К таким относились: заболевания щитовидной железы и целиакия, а так же ревматоидный артрит. Выяснился и еще один факт, что большинство больных имели еще и предрасположенность к данному заболеванию.
Среди испытуемых пока не подверженных первичному билиарному циррозу, самый большой риск заболеть имели люди, страдающие от псориаза, и опоясывающего лишая, инфекций мочеполовых путей.
Лечение.
При первичном билиарном циррозе, общий курс лечения принято начинать с симптоматического лечения направленного на уменьшение зуда и стеатореи. В связи с тем, что поступления жёлчи в кишечник приводит к остеомаляции (потеря витамина Д и кальция), то для ее устранения дополнительно назначают витамин Д и кальций. Еще одним симптомом можно считать остеопороз, кстати он имеет большее клиническое значение и встречается гораздо чаще. Данное симптоматическое заболевания плохо поддаётся лечению, но требует назначения кальция и повышения уровня физической активности. Ранее так же применяли лечение кальцитонином, но к сожалению оно оказалось не эффективным. Иногда лечение проводится с помощью курса заместительной гормональной терапии. Такое лечение эффективнее, но может так же спровоцировать развитие рака молочной железы.
Прогноз.
Прогнозировать такое заболевание как первичный билиарный цирроз, довольно сложно, так как течение данной болезни, непредсказуемо, в большей степени из-за отсутствия ярко выраженных симптомов. Это создаёт значительные трудности в процессе в диагностики заболевания у больного, а так же всех членов его семьи.
Возможно два предположительных варианта. Первым является случай, когда при выявлении первичного билиарного цирроза симптомы не развиваются вообще. В другом случае, при диагностике и лечении будет отмечаться прогрессирующее ухудшение.
Для большинства больных единственным шансом на выживание остается трансплантация печени, на терминальной стадии течения первичного билиарного цирроза.
Таким образом, можно сделать вывод, что определение и своевременное лечение данного заболевания, еще не может гарантировать больному полного выздоровления, но значительно увеличивает его шансы. Если у вас есть предрасположенность к данному заболеванию, или симптомы длятся довольно давно – обязательно сообщите об этом врачу.
Отзывы