При нарушении деятельности желез, регулирующих жировой обмен, развивается клинический синдром адипозо-генитальной дистрофии. Патогенез этого синдрома, как правило, связывают с гипофункцией придатка, главным образом его железистого отдела. Несомненно, что бывают случаи ожирения без каких-либо изменений в гипофизе, а только при наличии изменений в области III желудочка и межуточного мозга, т. е. так называемые церебральные дистрофии.
Разновидности
У детей картина ожирения чаще всего проявляется в возрасте от 10 до 15 лет, реже оно начинается с 6–8 лет. Уже одно это обстоятельство говорит о том, что в развитии синдрома ожирения, несомненно, имеют значение и половые железы. В зависимости от преобладания нарушения деятельности гипофиза или половых желез можно различать преимущественно нервно-гипофизарный тип ожирения и преимущественно генитальный тип ожирения.
Признаки
Самым характерным признаком этого синдрома является резко выраженное ожирение со скоплением жировых масс в области плечевого пояса, в поясничной, тазовой и бедренной области и особенно в области живота и ягодиц. Эти скопления жира обусловливают большой вес таких детей. Рост ожирелых детей или остается нормальным, или бывает даже ниже нормы в случаях гипофизарного типа и, наоборот, выше нормы – в случаях генитального типа. Окружность груди также дает высокие цифры. По антропометрическому профилю Мартина (показатели роста, массы и окружности грудной клетки и окружности головы, составленные в виде графика кривой с отклонениями в пределах сигмы в ту или другую сторону) можно различать два типа ожирения, так как при генитальном типе ожирения характерными являются относительно высокий рост и длинноножие. Индекс Пелидизи (частное корня квадратного третьей степени из произведения коэффициента 10 и веса тела на рост сидя, умноженное на 100) дает исключительно высокие цифры – до 110; индекс Бругша (частное от деления произведения окружности грудной клетки в сантиметрах и коэффициента 100 на длину тела в сантиметрах) также повышен (от 54 до 65); индекс Бедузи (частное от деления разности длины тела (роста стоя) и роста сидя на рост сидя, умноженное на 100) или нормален, или повышен (78-84); индекс Пинье (рост в сантиметрах минус вес в килограммах минус окружность груди в сантиметрах) часто спускается до отрицательных величин. Вторичные половые показатели неполноценно выражены. Часто отмечаются явления сколиоза, кифоза, искривление ног.
Психика развита нормально; дети обычно посещают нормальную школу и учатся хорошо. Однако в ряде случаев можно отметить некоторые черты инфантильности. Внимание слабое, неустойчивое, способность к запоминанию понижена, в мышлении нередко отмечается резонерство, настроение часто приподнятое, эйфоричное и вместе с тем лабильное.
Изредка встречаются головные боли, эпилептиформные приступы в тех случаях, когда выражены симптомы новообразования в головном мозге и снижение остроты зрения.
Характерно резкое понижение обмена веществ, в частности – понижение специфически-подвижного действия белков. Отмечается также довольно высокая толерантность к углеводам. В дифференциально-диагностическом отношении мы должны различать ожирения гипотиреоидного и церебрального типа.
Редкие вариации
Вполне естественно предположить возможность образования ожирения на почве нарушения функций только межуточного мозга. Бидль описал особую разновидность ожирения, характеризующуюся тем, что наряду с расстройством обмена выявлены полидактилия, пигментация сетчатки и мозговые психические расстройства. Иногда встречается другая разновидность, при которой наблюдаются развития, но без интеллектуального нарушения, при одновременной атрофии половых органов, ослаблении реакции со стороны кровяного давления и гликемии после введения супраренина. Наконец, очень характерна пигментация с сотней мелких родимых пятен, рассыпанных, как при реклингхаузеновской болезни (системное наследственное заболевание поражающие нервную систему и кожу, иначе называют нейрофиброматоз I типа), подобно пятнам от кофе с молоком. Иногда отмечается врожденная атрофия зрительного нерва, амовроз. Концентрическое сужение поля зрения. Такая форма ожирения встречается у детей с патологической нервно-артритической наследственностью. Обычно ожирение выявляется уже с первого года жизни, держится очень упорно, не зависит от пищевого режима. Ожирение равномерно распространяется на все туловище и голову, и может достигать чрезмерных степеней. Рост обычно бывает или в пределах нормы, или несколько выше нормы. Характерным является наличие некоторых признаков психической отсталости.
Лечение
Если окончательно установлено, что причиной заболевания является опухоль, то по возможности показано оперативное лечение или лучевая терапия, в том случае, если опухоль не операбельна. Лечение ожирения должно быть комбинированным, слагающимся, с одной стороны, из регулирования диеты, а с другой стороны – из поставки в организм гормонов. В первую очередь подлежит ограничению потребление жиров и углеводов с некоторым ограничением количества жидкости. Белковый компонент пищи может быть оставлен в неприкосновенности. Если имеет место булимия (патологически повышенный аппетит), то показаны анорексигенные средства. Рекомендуется усиленное занятие физкультурой. Вполне рациональным является лечение минеральными водами, в частности – боржомом. В более тяжелых, а также в запущенных случаях необходимо уже лечение гормонами. Наиболее рациональным было бы применение препаратов гипофиза (гипофизина, питуикрина), но практика показывает, что они редко дают благоприятный эффект. Более эффективным средством является тиреоидин. Тиреоидин дают в восходящих дозах от 0,05 до 0,2 2–3 раза в день под контролем весовой кривой и сердечной деятельности. Вполне рациональным является сочетание тиреоидина с овариином (по 5–10 капель). У мальчиков показаны препараты гормонов яичек в виде орхикрина и тестикулярной жидкости.
Отзывы