Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, лечение и профилактикаАкромегалия – хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы. В подавляющем большинстве случаев установлена причинно-следственная связь между гормонально-активной аденомой гипофиза (опухолью железистых тканей) с сопутствующей ей избыточной секрецией гормона роста или соматотропного гормона и заболеванием.

Вследствие вышеуказанных гормональных нарушений проявляются два синдрома эндокринной патологии: гигантизм и собственно акромегалия. Гигантизм характерен для детского и подросткового возраста. Непропорциональное в естественных условиях развитие органов и систем ребёнка при нарушении гипофизарной системы остаётся диспропорциональным при увеличении отдельных органов и частей тела в зависимости от различных типов гигантизма. По завершении роста костей и окостенения скелета проявляется акромегалия. У взрослых индивидов происходит заметное укрупнение черт лица (непропорциональное по отношению к другим увеличение носа, губ, ушей), увеличение кистей рук и стоп при сохранении обычного размера скелета и суставов и прочие специфические нарушения.

Заболевание является очень редкой патологией, проявляющейся преимущественно у индивидов среднего возраста.

Симптомы акромегалии
При синдроме гигантизма наблюдается следующая симптоматика. В 10-15 лет происходит большой диспропорциональный скачок роста. Рост пациента увеличивается быстро без естественного развития органов и функций опорно-двигательного аппарата, что вызывает:
  • боли в суставах и костях,
  • быструю слабость и утомляемость,
  • головные боли,
  • ухудшение зрения,
  • нарушение памяти и работоспособности,
  • общее временное снижение психической активности.
Кроме этого, гигантизм вызывает гормональные нарушения и, как следствие, расстройства психических и половых функций. Для обоих полов характерен инфантилизм, для женщин опасна возможность раннего прекращения менструальной функции, бесплодия, для мужчин - гипогонадизма (первичный синдром вызывает слабое развитие вторичных половых признаков, а вторичный – импотенцию). Также у обоих полов может проявиться несахарный и сахарный диабет, гипо- или гипертиреоз при первичном увеличении мышечной силы и последующей мышечной слабостью.

Акромегалия как следствие гигантизма характеризуемся следующими симптомами:
  • болевые ощущения в области поясницы,
  • головные боли,
  • нарушения зрения,
  • повышенная утомляемость.
Большие изменения претерпевает внешность пациента:
  • происходят непропорциональное увеличение черт лица, стоп и кистей,
  • изменение голоса,
  • преобразование кожных покровов (вследствие увеличения размера сальных и потовых желез).
Первично происходит увеличение мышечной силы, которая в дальнейшем сменяется мышечной слабостью. В процессе развития болезни проявляются признаки легочной, печеночной и сердечной недостаточности. Также могут проявиться нарушения зрения. У женщин нарушается менструальный цикл (например, может быть нарушен процесс лактации), у трети мужчин снижается потенция. Также у подавляющего большинства пациентов может наблюдаться синдром апноэ (остановки дыхания) во сне из-за поражения дыхательных центров вследствие разрастания мягких тканей верхних дыхательных путей.

В зависимости от типа поражения опухолью гипоталамо-гипофизарной системы можно выделить также симптоматику при росте опухоли, направленной в сторону гипоталамуса. У данных пациентов наблюдается сонливость, жажда, полиурия (увеличение объема и учащение количества мочеиспусканий), снижение остроты слуха и других видов чувствительности. Могут возникать нарушения температуры тела, в редких случаях возможно проявление психических заболеваний, например, эпилепсии.

Лечение акромегалии
Акромегалия – хроническое заболевание, при котором следует регулярно наблюдаться у эндокринолога.

Для диагностирования ремиссии заболевания необходимо позволит избавление гормональной системы от гиперфункции гормона роста благодаря следующим медицинским воздействиям.

Ликвидация аденомы гипофиза в большинстве клинических случаев (85%) нормализует функцию гормона роста, в прочих случаях вызывает длительную ремиссию. Полное излечение достигается у 20-30% пациентов.

Введение гормональных препаратов (аналогов соматостатина) позволяет стабилизировать уровень гормона роста более чем у половины пациентов, однако ремиссия может быть сравнительно краткосрочной. Пегвисомант, или блокаторы рецепторов соматотропного гормона, снижает связь эндогенного гормона роста с его рецептором.

Наиболее перспективной схемой признаётся направленное облучение опухоли гамма-ножом (Лекселла).

Профилактика
Своевременная диагностика и лечение заболевания позволит минимизировать нарушения здоровья. Вследствие того, что смертность пациентов происходит из-за сопутствующих болезни осложнений (например, сердечной недостаточности), требуется своевременное нейрохирургическое либо гормональное вмешательство.

При адекватной терапии гигантизма в детском возрасте снижается возможность осложнений. При задержке терапии у пациентов наблюдается раннее бесплодие и общее нарушение трудоспособности. Родители должны вести наблюдение за ребёнком в период полового созревания и помнить о необходимости своевременного медицинского вмешательства для предотвращения и профилактики заболевания и осложнений.

При отсутствии адекватного лечения снижается вероятность выздоровления пациента. При неблагоприятном течении акромегалии снижается продолжительность жизни пациентов до четырех-пяти лет, при медленном развитии и благоприятном течении – до тридцати. Именно поэтому значительную роль играет своевременное адекватное лечение данного заболевания, при котором также возможно полное излечение и нормализации гормональной системы.