Акромегалия

Акромегалия является редким нейроэндокринным заболеванием. Частота его встречаемости составляет 50-70 случаев на миллион населения. Заболевание чаще всего проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, развивается медленно, с чем связано позднее его выявление. Есть данные о том, что от начала заболевания до установки диагноза проходит от 5 до 15 лет. 

Причины заболевания
Акромегалия развивается у людей с законченным физиологическим ростом и связана с повышением уровня секреции соматотропного гормона (СТГ). Причиной этого в 95% случаев является аденома гипофиза, в 2% – СТГ-продуцирующая опухоль внегипофизарной локализации. Такая опухоль может обнаруживаться в глотке, легких, средостении, поджелудочной железе. Иногда причиной заболевания может стать повышение продукции гипоталамусом соматолиберина, который влияет на секрецию СТГ в гипофизе. Возможно так же развитие акромегалии при воспалительных процессах в центральной нервной системе.

СТГ влияет на секрецию ростовых факторов, главным образом инсулинподобного ростового фактора 1 типа (ИРФ-1), повышенная концентрация которого и определяет основные клинические проявления заболевания.

Клиническая картина
При акромегалии в процесс вовлекаются почти все органы и системы. Клинические проявления заболевания подразделяют на связанные с повышением секреции СТГ и ИРФ-1 и те, которые обусловлены ростом опухоли. 

Гиперсекреция СТГ и ИРФ-1 приводит к утолщению мягких тканей, разрастанию хрящей и костей, что обуславливает характерные изменения внешности: черты лица укрупняются за счет увеличения скуловых костей и надбровных дуг. Нижняя челюсть выходит вперед, изменяется прикус. Происходит разрастание хрящей и мягких тканей носа, ушей. Значительно удлиняются кисти и стопы. Утолщение голосовых связок приводит к изменению голоса. Кожа становится плотной, характерно повышение активности сальных и потовых желез. 

Одной из самых частых жалоб больных акромегалией являются боли в суставах, обусловленные их дегенеративными изменениями и нарушением подвижности. Даже после нормализации уровня СТГ и ИРФ-1 остеоартрозы значительно снижают качество жизни больных.

Весьма характерными являются нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Артериальная гипертензия у больных акромегалий встречается в 3-4 раза чаще. Генез ее связан главным образом с задержкой в организме натрия и воды. Развитие кардиомегалии (акромегалической кардиомиопатии) связано с двумя основными факторами: непосредственным влиянием СТГ на кардиомиоциты и артериальной гипертензией. В дальнейшем у больных прогрессирует сердечная недостаточность, часто отмечаются нарушения ритма.

Синдром сонного апноэ является дополнительным фактором сердечно-сосудистых осложнений и связан с деформацией лицевого скелета, макроглоссией и утолщением мягких тканей глотки.

Среди метаболических изменений выделяют нарушение углеводного и липидного обмена. Часто развивается инсулинорезистентность и сахарный диабет 2 типа.

У женщин, больных акромегалией, часто встречаются нарушения менструального цикла и бесплодие, у мужчин – снижение либидо. Характерной является лакторея, преобладающая у мужчин.

Частота новообразований превышает таковую в популяции в среднем в 2 раза. Особенно часто встречается рак толстой кишки, в связи с чем в программу обследования больных акромегалией обязательно включают колоноскопию.

К клиническим проявлениям, связанным с ростом опухоли гипофиза, относят частые головные боли, которые встречаются у большинства больных и носят упорный характер. Кроме того, возможно сдавление опухолью некоторых структур ЦНС, что может проявляться нарушением зрения и другими неврологическими симптомами.

Диагностика
Заподозрить акромегалию можно на основании клинических проявлений. Выполняют рентгенографическое исследование костей черепа, позвоночника, конечностей, при котором определяются характерные изменения. Важное значение имеет измерение толщины мягких тканей стопы, значение которой высоко коррелирует с уровнем СТГ. Для визуализации аденом гипофиза всем больным обязательно проводят КТ с контрастированием или МРТ области турецкого седла.

Основным лабораторным маркером служит концентрация в крови СТГ и ИРФ-1. В связи с колебанием базового уровня СТГ в крови, его однократное исследование будет малодостоверным, в связи с чем обычно определяют концентрацию ИРФ-1. При ее повышении проводят тест на определение СТГ с нагрузкой глюкозой. Патологическая реакция на этот тест подтверждает диагноз акромегалии.

Лечение акромегалии
Основным методом лечения акромегалии в настоящее время является нейрохирургическое удаление опухоли гипофиза. В случае успешного вмешательства в крови достаточно быстро нормализуются уровни СТГ и ИРФ-1. Лучевые методы лечения имеют ограниченное применение из-за медленного развития эффекта. Главным образом их используют при невозможности проведения операции, а также в послеоперационном периоде при неполном удалении опухоли.

Важное значение имеют медикаментозные методы лечения. Основными препаратами являются аналоги соматостатина длительного действия – октреатид и ланреотид, которые подавляют секрецию СТГ, а также уменьшают размер соматотропиномы. Эти препараты назначаются после оперативного лечения, если в результате него не удалось достигнуть целевых значений СТГ и ИРФ-1, а также после облучения опухоли. Обсуждается так же вопрос о назначении аналогов соматостатина с целью предоперационной подготовки. С 2000 г в лечении акромегалии применяется новый высокоэффективный препарат – пегвисомант, антагонист рецепторов гормонов роста.

Акромегалия является постепенно прогрессирующим заболеванием, приводящем к инвалидизации больных и значительном сокращении продолжительности жизни. Прогноз при акромегалии во многом зависит от своевременности постановки диагноза и успешности проводимого лечения, поэтому при малейшем подозрении на это заболевание больной должен быть немедленно направлен эндокринологу.