Микроцефалия — заболевание, относящееся к дефекту развития, основа, которой — уменьшение массы мозга. Если окружность черепа уменьшилась на два сигмальных отклонения, а в некоторых случаях больше, то можно говорить о микроцефалии. Микроцефалия, клиника, диагностика, лечение которой описаны ниже, очень серьезное заболевание. О нем в этой статье мы и поговорим детальнее.
Карл Фохт восстанавливая эволюционную цепочку между обезьяной и человеком, писал: «Пробел между обезьяной и современным человеком исчезнет лишь в тот момент, когда обратим внимание на формирование черепа микроцефалов, рождающихся на свет идиотами. Чтобы разъяснить процесс, когда из обезьяньего черепа вырабатывается череп человека, можно воспользоваться этими уродливостями». Фохт обратил внимание не только на морфологию мозга и черепа микроцефалов - идиотов, которая имеет признаки обезьяны, но и на неспособность микроцефалов к артикулированной речи.
Как разъясняет Фохт, микроцефалы сами по себе не воссоздают вымерший вид. Тем не менее «такие уроды показывают нам, что существует смесь признаков человека с признаками обезьяны, которые своей ненормальностью указывают на промежуточную форму, прежде считавшеюся нормальной. Получается, что если создания в нынешней среде творения являются ненормальными, то они занимают собой тот интервал, для которого на сегодняшний день уже не существует никакой нормальной формы, однако действительное выполнение этих созданий мы может дожидаться от будущих открытий. А пока мы соглашаемся притом охотно, что пока не найдены подобные переходные формы. Но не соглашаемся с теми, кто утверждает, что их можно найти в будущем».
В процессе развития палеонтологии гипотеза Фохта заработала блестящее подтверждение — на острове Флорес были найдены останки человека, которые могли принадлежать не только местным пигмеям с микроцефалией, но и каким-нибудь промежуточным формам между человеком и обезьяной.
Симптомы микроцефалии.
При микроцефалии масса головного мозга резко снижается иногда даже до 500 - 600 грамм. В мозге выявляют признаки грубых пороков формирования: макро- и микрогирии, агенезии мозолистого тела, лисэнцефалии, гетеротопии. Височные и лобные доли мозга уменьшены до того, что островок мозга остается неприкрытым. Третичные извилины, а также борозды отсутствуют, извилины уплощены.
Базальные ганглии по соотношению с корой большого мозга развиты больше.
Часто уменьшаются ствол мозга, зрительный бугор, пирамиды продолговатого мозга, мозжечок.
Микроцефалия: клиника и причины развития.
Микроцефалия делится на две формы: первичную (генетическая, простая, истинная) и вторичную (осложненная, комбинированная) формы.
Первичную микроцефалию вызывают неблагоприятные факторы на ранних стадиях развития внутри утробы матери (ионизирующая радиация, инфекционные заболевания, эндокринные нарушения). Вторичная микроцефалия развивается в результате повреждения головного мозга на последних месяцах внутриутробного формирования, в процессе родов, а также в первые дни после рождения.
Окружность черепа заметно уменьшена. Швы и роднички начинают затягиваться сразу после рождения и закрываются на протяжении нескольких месяцев.
Степень интеллектуальной недостаточности у всех больных микроцефалией разная.
При первичной микроцефалии неврологическая симптоматика проявляется слабо, двигательная сфера относительно не изменена.
При вторичной микроцефалии, как правило, отмечается значительное поражение моторики, нередко по типу ДЦП (детского церебрального паралича), судороги, больше всего страдает интеллект.
Больных микроцефалией можно разделить на две группы: эретическую и торпидную, все зависит от особенностей темперамента.
Больные торпидной группы отличаются вялостью, безучастностью к окружающему, малой подвижностью; больные эретической группы, наоборот, суетливы, слишком подвижны.
Больные микроцефалией дети долго не могут держать голову, поздно начинают сидеть, ходить.
Неврологические симптомы проявляются относительно слабо: наблюдаются нарушения черепной иннервации, незначительные расстройства координации движений, анизорефлексия.
Микроцефалия: диагностика.
Диагностирование заболевания основывается на присутствии уменьшенных размеров головы, а также на обнаружении недоразвития интеллекта.
Микроцефалия: лечение.
Лечение микроцефалии симптоматическое, направлено на то, чтобы снять возникающие симптомы. Продолжительность жизни у больных микроцефалией снижается, прогноз нормальной работы мозга не утешительный.
При первичной микроцефалии детей можно отдать для обучения в вспомогательную школу и то только в отдельных случаях. При вторичной микроцефалии ребенку нужна постоянная опека и уход.
Профилактика микроцефалии.
Невозможно предупредить микроцефалию. При рождении ребенка с этой аномалией, родителям следует обратиться за медико-генетической консультацией, что позволит оценить риск развития подобной аномалии у второго ребенка.
Отзывы