Агранулоцитозы
– это заболевание крови, при котором в значительной степени снижается число
гранулоцитов, как правило, нейтрофилов. Также при данном заболевании нейтрофилы
могут отсутствовать вообще. Врачи ставят диагноз агранулоцитоз в том случае,
если уровень гранулоцитов в крови ниже, чем 0,75*10х9/л и в общем количестве
лейкоцитов меньше, чем 1*10х9/л.
Чаще
всего приобретенные гранулоцитозы встречаются у женщин старше сорока лет. В
среднем данное заболевание встречается у одного человека на 1200 человек
населения. Врожденные агранулицитозы встречаются крайне редко.
Описание и
протекание заболевания
Чаще
всего к агранулоцитозу приводит прием некоторых медикаментов. Например,
стрептомицина, пенициллина, гентамицина, анальгина, левомицетина,
противосудорожных средств, амидопирина, антитиреоидов, бутадиона, пипольфена,
ПАСК, химиопрепаратов, химических веществ (алкоголя, бензина, бензола и тому
подобное), левамизола, лучевых агентов. Также к развитию заболевания могут
привести заболевания: малярия, инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф, вирусы
гриппа и гепатита и прочие.
При
миелотоксическом агранулоцитозе прекращается продукция нейтрофилов вследствие
антиметоболического, цитолитического и аллергического воздействия, которое
характерно для этиологического фактора. Иммунный агранулоцитоз может возникнуть
в результате аутоиммунного заболевания: ревматоидного артрита, системной
красной волчанки, а также хронического лимфолейкоза. Кроме того, заболевание
может возникнуть из-за образования антител к экзогенным антигенам – гаптенам.
Классификация
заболевания
Врачи
выделяют две формы агранулоцитоза: врожденный и приобретенный. Приобретенные
могут быть следствием заболевания, также они могут быть и самостоятельным заболеванием или являться одним из синдромов,
который возникает при протекании различных патологических процессов.
Врачи
заболевание классифицируют как острую и хроническую нейтропению или же на
иммунные и миелотоксические. Также врачи выделяют категорию агрунулоцитоза,
которая возникает по неустановленной причине.
Примерная формулировка диагноза:
- Агранулоцитоз, возникший на фоне употребления левомицетина, и протекающий с глубокой гранулоцитопией и осложнившийся бронхопневмонией;
- Идиопатическая форма агрунулоцитоза с выраженной лихорадкой и ангиной;
- Агранулоцитоз иммунного генеза с симптомами лихорадки и незначительным увеличением селезенки.
Симптоматика
заболевания
Основные
признаки острой формы агранулоцитозов: сильно выраженная интоксикация,
возникающая на фоне афтозного стоматита и ангины, язвенные поражения небных
дужек, твердого неба и языка, иногда желудочно–кишечного тракта, печени,
легких и даже половых органов. Во время осмотра врачи могут обнаружить
увеличение лимфатических узлов (подчелюстных, шейных и так далее). Глубокие
язвенные поражения тканей могут сопровождаться обильными кровотечениями,
которые возникают из-за разрушенных сосудов. При язвенной энтеропатии могут
развиться перитонит и перфорация кишки.
При
заболевании пневмония будет отличаться скудными данными - рентгенологическими и физическими. Очень часто встречаются
нарушения функций таких органов: почек и печени. При поражении гранулоцитопоэза
у больного наблюдается сильная нейтропения и снижение абсолютного количества
лейкоцитов в крови. В гемограмме врачи могут обнаружить единичные
плазматические, а также бластные клетки, при этом количество эозинофилов будет
увеличено. В миелограмме чаще всего преобладают миелоциты и промиелоциты.
Число зрелых нейтрофилов снижается вплоть до полного отсутствия. У больного
врачи обнаруживают увеличенное числа плазматических клеток, а также
относительный лимфоцитоз. Нередко наблюдается изменения тромбоцитопоэза и
эритроцитопоэза.
Хроническая
форма заболевания представляет собой отдельную нозологическую форму или же
синдром. Среди них врачи выделяют идиопатическую форму, при которой отсутствуют
указания на воздействие какого–либо фактора и которая требует лечения лишь в
том случае, если были обнаружены еще инфекции. Иммунная система по своему патогенезу
не будет отличаться от механизма развития при острых иммунных поражениях.
Врожденные формы агранулоцитоза по своей клинико–гематологической картине и патогенезу представляет собой гетерогенную форму заболеваний. Вот некоторые из них:
- Инфантильный генетический агранулоцитоз наследуется по аутосомно–рецессивному признаку. Характерными признаками заболевания являются тяжелые инфекции, которые приводят больного к гибели через 5-10 месяцев. В миелограмме больного преобладают промиелоциты, при этом более зрелые гранулоциты почти отсутствуют. Развивается такое заболевание вследствие дефекта гемопоэтических стволовых клеток.
- Наследственная нейтропения – это заболевание аутосомно–доминантного типа, которое характеризуется доброкачественным течением. Склонность к инфекциям у больного проявляется с первых месяцев его жизни и утихает с возрастом. В разных случаях заболевание развивается по-разному. Могут наблюдаться нарушения в созревании нейтрофилов в костном мозге, иммунные и регуляторные расстройства, торможение поступления нейтрофилов в периферическую кровь и тому подобное.
- Циклическая нейтропения наследуется по
аутосомно–доминантному типу. Как правило, заболевание начинает проявляться в
раннем детстве либо в юности. На протяжении трех–пяти дней у больного
наблюдается ярко выраженная нейтропения,
инфекция, лихорадка. Спустя три недели больной выздоравливает. Прогноз на
выздоровление относительно благоприятный, если вовремя начать лечение. При заболевании
происходит ингибиция пролиферации стволовых клеток уже созревшими нейтрофилами
костного мозга. Возможен дефект возникающий на уровне гемопоэтических стволовых
клеток.
Врачи
ставят заключительный диагноз на основе гемограммы, биоптата костного мозга и
миелограммы. Также проводится обследование внутренних органов на наличие
язвенных – поражений, имеющих
множественную локализацию. Врачи смотрят на состояние печени и почек.
Лечение
заболевания
В
первую очередь врачи устраняют фактор, который стал причиной развития
агранулоцитоза. При аутоиммунных формах заболевания врачи назначают больному
курс кортикостероидных гормонов, в дозах 100-200 мг/сут.
Больных
врачи помещают в асептические условия и назначают неадсорбируемые антибиотики.
Также пациенту назначают комплексную антибактериальную терапию, при этом
учитывают обязательно чувствительность выделенной микрофлоры.
При
иммунной форме заболевания больному назначаются кортикостероидные гормоны,
спленэктомию, иммунодепрессанты и плазмаферез (при наличии иммунных комплексов и циркулирующих антител). При
хронических формах заболевания наряду с основным лечением врачи проводят
плазмаферез.
Как
видите, данное заболевание крови очень опасно. Его сложно выявить, но если его
диагностируют, то обязательно необходимо пройти курс лечения, так как
заболевание нередко приводит к летальным исходам.
Отзывы