Что такое болезнь миастении или астенический бульбарный паралич? Каковы симптомы и лечение болезни? Заболевание миастенией относится к нервно-мышечным болезням. Его характерные черты – утомляемость мышц патологического характера. Но вот этиологический характер болезни не известен до конца. Существуют мнения о том, что у нее генетическая предрасположенность, и на нее влияют в определенной степени вирусы или же микоплазмы.
Стоит сказать, что 2/3 больных после обследований, которые были проведены, имеют или повышение количества клеток в вилочковой железе, или опухоль.
Миастения: симптомы болезни.
Миастения проявляет себя в том, что появляется мышечная слабость и утомляемость патологического характера. Эта мышечная слабость при повторных движениях с большой ритмической частотой увеличивается очень резко и может переходить к полнейшему параличу. При медленном темпе движений на длительное время хватает силы мышц.
В большинстве случаев первейшие признаки появления болезни проявляются к 20 – 30 – летнему возрасту, но иногда бывают случаи миастении у детей в пубертатном периоде (возрасте). Заболевание миастении встречается и в пожилом возрасте, а количество женщин, которые страдают этим заболеванием, превышает почти все категории примерно в пять раз.
Формы миастении.
На основании характера болезни астенического бульбарного паралича, выделяется 3 главные его формы:
- Прогрессирующая миастения.
- Стационарная миастения (стабильность дефектов миастении долгое время).
- Эпизодичная форма миастении (переход от сильно выраженного миастенического состояния к спонтанным, но длительного периода времени ремиссиям).
По симптомам миастению делят по локализации на:
- поражающую двигательные мышцы глаз (глазную),
- поражающую мышечные функции языка, гортани, глотки (бульбарная),
- поражающую мышцы конечностей (скелетная),
- миастению генерализованную.
При первой – глазной форме появляются жалобы на раздвоение предметов, в основном, когда опускаются веки и долгом чтении, сидении за компьютером. В большинстве случаев, симптомы ярко проявляются вечером, именно в этот момент идет нарастание птоза, очень раздваиваются предметы. На самом начальном этапе болезни проходит дробное поражение двигательных мышц глаз. По мере процесса, который развивается, происходит полнейшая офтальмоплегия наружной области. Из – за этого прибавляется анизокория – происходит истощение реакции зрачков на раздражители света.
Мускулатура при поражении астеническим бульбарным параличем ведет к функциональному нарушению мягкого неба и надгортанника. В этом случае у заболевших в нос поступает жидкость и происходит процесс затруднения глотания пищи, голос приобретает гундосящий оттенок, речь со временем как бы «затухает» и при разговоре происходит сильное утомление. После всех таких болезненных проявлений, следствием является развитие аспирационной пневмонии, и к тому же истощается весь организм.
Когда начинается распространение слабости на мышцы рук или ног – происходит развитие псевдопареза. Начало всех процессов – проксимальные поражения отделов ручных мышц, в некоторых случаях – шейных мышц. В таком случае дыхание больного затрудняется в периферии, происходит поражение сухожилия по типу миастении. Встречаются случаи, когда атрофируются мышцы шеи, рук, языка.
Заболевание миастенией в детском возрасте.
В общем, выделяется четыре клинические формы миастении у детей: врожденная, раннего детства, неонатальная, ювенильная.
Неонатальная форма поражает малышей, у которых матери болеют миастенией. Эти детки слабо кричат, очень плохо сосут грудь, у них частое поверхностное дыхание, в резкой форме выражена мышечная гипотония и есть вялость в конечностях. При приеме препаратов из группы антихолинэстеразных, на протяжении 1 – 1,5 месяцев появляется довольно положительный эффект терапевтического характера.
Врожденная форма проявляет себя незначительным шевелением малыша, который еще не родился, а при рождении у него ослаблен крик, сосет, глотает с трудом, движения конечностей вялые. Если не воспользоваться патогенетической терапией, это может закончиться смертью заболевшего ребенка от бульварных нарушений. К счастью, данная форма болезни встречается крайне редко.
Заболевание миастенией в детском возрасте ведет развитие в первые 2 года жизни. Миастения: симптомы и лечение болезни проходят мягко и проявляют себя, в основном, путем нарушения глазодвигательного характера по типу миастении, но помимо этого могут быть задействованы также мышцы жевательные и мимические.
Больше всего распространены ювенильные формы миастении. Заболевание возникает в большинстве у девочек в 11 – 16 – летнем возрасте, такие расстройства генерализованные, даже доходит до гипотрофии мышц.
Патология болезни астеническим бульбарным параличом и механизм его возникновения.
Прогнозировать весь процесс болезни астенического бульбарного паралича довольно сложно. Заметно лишь то, что механизм проявления расстройств миастенического плана значительно влияет на нехватку калия в организме, на функциональное увеличение работы щитовидной железы, а также уровневую активность гормонов интимных органов.
Миастения: лечение болезни.
При миастении основными лекарствами являются антихолинэстеразные препараты – прозерин, калимин. Необходимо строго соблюдать время введения и назначенные дозировки из-за того, что существует опасность передозировки, а также развития холинергической интоксикации, а именно холинергического криза – подергивания, судороги, сужение зрачков, замедление пульса, слюнотечение, спазмы, боли в животе. Атропин п/к или в/в 0,5 – 1,0 мл является антидотом к этой передозировке.
Лечение миастении антихолинэстеразными препаратами проводится годами, при этом от тяжести заболевания нужно регулировать препараты: галантамин, калимин, прозерин, оксазил. Для того, чтобы усилить действия этих препаратов, применяют соли калия, а для того, чтобы задержать калий в организме, курсами применяют спиронолактон. Гормонотерапию и циностатику используют при тяжелом течении болезни.
Эффективна и «пульстерапия» – применение больших доз гормонов (1000 – 2000 мг преднизолона) в дальнейшем постепенно дозы снижаются. Иммуносупрессанты – циклоспорин, азотиоприн, циклофосфан. Если обнаруживается тимома, то показано оперативное лечение.
При тяжелых случаях миастении в реанимационных отделениях проводится плазмоферез, искусственная вентиляция легких, введение иммуноглобулинов, эфедрин п/к, прозерин в/в.
Особой диеты не требуется, но желательно употреблять продукты, которые богаты калием: изюм, курагу, картофель.
Отзывы