Идиопатический фиброзирующий альвеолит имеет много
других названий – болезнь Хаммена-Ричи, фиброзная дисплазия легких, синдром
Скеддинга и диффузный интерстициальный фиброз легочной ткани. Из названия можно вывести, что это
заболевание связано с патологическим процессом, происходящим в интерстиции
легких, природа возникновения которого не известна. Фиброз постепенно
прогрессирует, ухудшая функцию дыхательной системы, что приводит к
возникновению дыхательной недостаточности со множеством осложнений.
История выявления фиброзирующего альвеолита
Впервые об этой болезни рассказали Хаммен и Ричи в 1933
году, описав четыре странных случая неизвестного поражения легких,
закончившихся за полгода смертью заболевших.
К 1960-му году в медицинской литературе стало появляться все
больше информации о подобных случаях. Острые и хронические проявления
подверглись пристальному изучению со стороны медиков. В 1964 году ученым
Скеддингом было сделано открытие – он выявил, что воспаление затрагивает
непосредственно альвеолярные участки легких и предложил обозначить эту
патологию как фиброзирующий альвеолит. В настоящее время этот термин объединяет
несколько патологических состояний не ясного происхождения, объединенных
схожестью рентгеновских изменений, клинической картиной и прогрессированием фиброза легких.
Стоит отметить, что альвеолит – ответная реакция организма
на различные агенты – вирусы, бактерии, грибки, аллергические раздражители.
Поэтому этот термин является стадией патоморфологических изменений, а не
названием какой-либо нозологии.
Все альвеолиты подразделяются на две группы:
- Известной этиологии (токсические, аллергические и т. п.),
- Неизвестной этиологии (идиопатические).
Стоит отметить тенденцию роста случаев заболеванием
фиброзирующим альвеолитом, что, во-первых, обусловлено истинным учащением
случаев, а во-вторых, с улучшением качества диагностики и более правильной
постановкой диагноза.
Почему возникает это заболевание?
Этиологические причины фиброзирующего альвеолита, несмотря
на многочисленные исследования, еще не ясны. Существует несколько гипотез и
версий. Согласно одной из них, это аутоиммунный ответ организма, в результате
которого в интерстиции легочной ткани происходит слишком много гиперергических реакций. Есть версии о том, что причин на самом деле
несколько, а их комбинация и является этиологическим фактором. Среди этих
причин следует выделять: бактериальные, вирусные, аллергические агенты,
иммунный сбой организма, воздействие различных токсинов и т. д.
Если говорить о фиброзирующем альвеолите как об аутоиммунном
процессе, то следует его отнести к группе коллагенозов (Насонова В. А.1978 г).
Но при этом процесс затрагивает исключительно соединительную ткань легких.
Изменения, происходящие в легких при болезни Хаммена-Ричи
Основным процессом, которым характеризуется фиброзирующий
альвеолит, является блок в системе альвеола-капилляр. Функция легких напрямую
зависит от степени выраженности этого патологического процесса. Клиническая
картина обусловлена снижением газообменной функции легких, уменьшением
количества кислорода в крови и
возникновением дыхательной недостаточности. Возникновение блока происходит
вследствие метаплазии альвеолярного эпителия. В результате этого
межальвеолярная перегородка фиброзируется и прекращается контакт капилляров с
воздухом, в результате которого и происходит газообмен.
Удельный вес соединительной ткани, которая окружает
альвеолы, увеличивается в три раза, а толщина мембраны - в два раза по
сравнению с исходной. Происходящий процесс перерождения нормальной
функциональной ткани в коллаген необратим, что и обуславливает неуклонное
прогрессирование заболевания.
В разные фазы заболевания попеременно преобладают два деструктивных процесса:
- Десквамация;
- Фиброзирование.
Итак, последовательно в ткани легких проходят несколько
патоморфологических стадий: отек,
воспаление фиброз.
Патоморфологически существуют 5 степеней фиброзирующего альвеолита:
- I – отекание перегородки между альвеолами и капиллярами, чрезмерная извитость капилляров и клеточная инфильтрация;
- II – происходит выпот серозной жидкости в просвет альвеол, что приводит к их слипанию.
- III – в патологический процесс включаются мелкие бронхиолы, где формируются кисты и нарушается структура;
- IV – кисты постепенно увеличиваются в размере, что полностью разрушает нормальную структуру легочной ткани;
- V - Формирование «ячеистого легкого».
В результате гипоксии происходит рефлекторное сужение
сосудов непосредственно в самих легких, что приводит к повышению давления в
малом круге кровообращения и формированию легочного сердца.
Клиническая картина фиброзирующего альвеолита
Люди среднего возраста более подвержены возникновению этого
заболевания. Мужчины болеют чаще женщин в два раза.
Начало болезни пациенты, как правило, не замечают. Они могут
связывать появление одышки с ОРИ, физической нагрузкой, проблемами с сердцем.
Одышка – наиболее ранний признак фиброзирующего альвеолита,
однако у 15% болезнь стартует с симптомов кашля. Больные не могут сделать
глубокий вдох «всей грудью». Очень редко повышается температура тела (38-39°С).
Кашель по характеру сухой, мучительный. Мокрота слизистого
характера, скудная. Иногда бывает кровохарканье.
Боли возникают во время кашля или при вдохе и локализуются
под лопатками (нижними углами). Больные сильно теряют в весе. Жалуются на
беспричинные боли в суставах (у 10%), в мышцах, сильную слабость и быструю
утомляемость. Часто бывает беспричинная субфебрильная температура, изматывающая
больного. Может возникнуть картина синдрома Рейно.
Осмотр больного
В первую очередь бросается в глаза синюшность пациента,
которая может быть различной, в зависимости от стадии заболевания. Отмечаются
симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».
Аускультация
Сердцебиение учащенное, возможен акцент II тона над легочной
артерией. На вдохе можно услышать крепитацию на фоне ослабленного везикулярного
дыхания. Что характерно – при форсированном дыхании характер хрипов изменяется
– они становятся более интенсивными.
Перкуссия
При простукивании выявляется укорочение легочного звука над
пораженным участком.
Диагностика
Анализ крови
- Отмечается сдвиг лейкоформулы влево, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Гематокрит в пределах нормальных показателей.
- При биохимическом анализе отмечается диспротеинемия, увеличение гамма-глобулинов и сиаловых кислот.
- Ревмопроба покажет увеличение С-реактивного белка. Могут быть также выявлены противоядерные антитела.
Рентген
На снимках отмечается усиление легочного рисунка за счет
роста соединительной ткани, которое более интенсивно по периферии. Кистозные полости проявляются участками
просветления. Подвижность диафрагмы ограничена.
Физиологические пробы позволяют выявить снижение ЖЕЛ и ОЕЛ,
гипоксемию, сопротивление легких, увеличение минутного объема сердца.
Лечение
Консервативные методы, подразумевающие применение
кортикостероидов и иммуносупрессоров.
Широко применяется также купренил.
Симптоматическая терапия заключается в назначении
верошпирона (для уменьшения отека), витаминов группы В, препараты калия и
наперстянки (для улучшения сердечной деятельности).
Отзывы